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大肠平滑肌肉瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 liomyosarcoma of large intestine 类别 肿瘤科/腹部肿瘤/肠道肿瘤/大肠肿瘤 ICD号 M8890/3 概述 胃肠道平滑肌肉瘤的发生率依次为胃、小肠、大肠，大肠中以直肠较多见。大肠平滑肌肉瘤少见。 流行病学 本病约占全消化道平滑肌肉瘤的7%，占大肠恶性肿瘤的0.1%～0.4%。发病率年龄多为50～70岁，男性较多。 病因 大肠平滑肌肉瘤多起源于肠壁固有肌层，少数起源于黏膜肌层及血管平滑肌。 发病机制 肿瘤的大小不一，大者可达数十厘米，小者不足1cm。大体类型分为4型： 1.腔内型 又称黏膜下型，瘤组织突入腔内，主要在黏膜下生长。 2.腔外型 又称浆膜下型，瘤组织主要向肠壁外生长。 3.混合型 肿瘤在肠壁间同时向肠腔内外生长，多呈哑铃状。 4.壁内型 又称缩窄型，瘤组织沿肠壁生长，常累及肠壁全周，致肠腔狭窄。 病理组织学类型根据分化程度可分为高分化肉瘤和低分化肉瘤，目前多数学者认为平滑肌肉瘤的恶性程度随核分裂相的增多而增高。 发病机制 平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是其主要转移途径，淋巴结转移少见。 临床表现 大肠平滑肌肉瘤常无特异性临床表现，早期仅出现一般的消化系统症状，如腹部不适、腹痛等，当肿瘤侵犯黏膜层时可出现血便或黏液血便，当肿瘤生长过大时可出现排便困难或肠道梗阻。 并发症 当肿瘤侵犯黏膜层时可出现血便或黏液血便，当肿瘤生长过大时可出现排便困难或肠道梗阻。 实验室检查 病理活检： 因肿瘤来源于平滑肌层，故取材时必须达到一定深度，且应多处取材，有时良恶性鉴别殊为不易。 其他辅助检查 1.直肠指诊 因大肠平滑肌肉瘤好发于直肠，故此项检查对提供诊断线索有较大意义，常可触及圆形或椭圆形肿物，质韧如橡皮，活动性差，黏膜光滑。当黏膜受侵出现溃疡时与癌症较难区分。 2.气钡双重造影检查 主要表现为充盈缺损、管腔狭窄，多无黏膜改变。当肿瘤侵犯黏膜时可出现龛影，与溃疡型癌难以区分。 3.纤维结肠镜检查 可见黏膜下占位改变，肠腔呈外压性改变。 4.直肠腔内超声和腹部/盆腔CT检查 有助于本病的诊断，且对决定手术方式有一定意义。 诊断 本病的诊断常较困难，实验室及其他辅助检查有助于诊断，但缺乏特异性。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。 鉴别诊断 1.克罗恩病 克罗恩病以腹痛、腹泻、腹部包块、发热、消瘦为其临床特征，且易并发肠梗阻、肠穿孔、瘘管形成等，与放射性肠炎相似。钡剂灌肠显示肠管狭窄、病变肠段呈跳跃分布、铺路石征及瘘管或窦道形成。内镜下可见纵行裂隙状溃疡。肠黏膜铺路石样改变、结肠袋消失变平呈水管状、病灶呈跳跃分布。上述改变不难与放射性肠炎鉴别。 2.结肠息肉 也可出现便血、排便习惯改变、腹痛等症状，易与结肠癌相混淆，但结肠镜检查及活组织病理学检查可资鉴别。 鉴别诊断 3.阑尾脓肿 有急慢性阑尾炎或右下腹痛史，可有右下腹压痛及腹肌紧张，周围血象升高，腹部B超或CT检查可发现有下腹液性包块，结肠镜检查或钡剂灌肠X线检查可排除盲肠肿瘤。 治疗 手术治疗是大肠平滑肌肉瘤的主要治疗手段，常采用根治性手术切除方式，对于复发转移病例，也应采取积极的手术治疗。本病对化疗放疗不敏感，对肿瘤过大或无法切除或多次复发不宜再次手术者，可采用CVAD方案化疗，但据文献报道未见明显疗效。 Randleman于1989年提出的对肛管直肠平滑肌肉瘤治疗的建议可作为临床治疗上的参考： 1.瘤体直径＜2.5cm仅局限于肠壁内者，行扩大局部切除术。 2.直径≥2.5cm并侵透肠壁者，最好行根治性腹会阴联合切除术、低位前切除术或盆腔联合脏器切除术。 治疗 3.放疗、化疗不应作为本病的常规治疗手段。 预后 本病预后较差，5年生存率25%～35%。