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骨髓增生异常综合征 河南大学淮河医院 血液科 丁辉 吴德沛教授，男，1958年生。1982年毕业于苏州医学院，先后攻读并获得苏州医学院内科血液病学硕士、博士学位。1992年至1994年在法国进修造血干细胞临床移植技术。目前是国家级重点学科－苏州大学附属第一医院血液病学科主要学术带头人之一，任江苏省血液病临床医学中心副主任，苏州大学附属第一医院血液科主任，主任医师，内科血液学教授，博士生导师 肖志坚，1998年1月至1998年12月，日本京都大学病毒研究所细胞调控实验室高级访问学者；1999年11月至2000年11月英国癌症aves教授实验室高级访问学者。现任中国病生学会实验血液学第6届专业委员会委员，中华医学会第七届血液学分会青年委员会副主任委员，实验血液学国家重点实验室副主任，《白血病·淋巴瘤》杂志副主编，《国际输血及血液学杂志》副总编，《中华血液学杂志》、《中国实用内科杂志》、《临床血液学杂志》编委。主攻研究方向为髓系肿瘤发病分子机制和临床诊治新策略 定义 一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。 异质性指由一个克隆来源的肿瘤细胞在生长过程中形成在侵袭能力、生长速度、对刺激的反应、对抗癌药物的敏感性等方面有所不同的亚克隆的过程 异质性疾病一般是指对于某种疾病，病因不是很清楚，并且在现有的研究结果中，未发现一个很统一的病因与机制，每个人的发病机理都多多少少的存在一定的差异。血液系统的好多疾病如白血病等。 病态造血”(dysplasis)一词是1982年(FAB)协作组对骨髓增生异常综合征(MDS)一组疾病的异常血细胞作出的形态描述。包括红系的病态造血 、粒系的病态造血 、巨核系的病态造血。 历史 1900 注意到急性粒细胞白血病发病前，有一段血液学异常时期 20世纪50年代以后，贫血为特点，刺激造血药物无效 1953 发现易发展为急性粒细胞白血病 “白血病前期” 1976 FAB推荐命名异常骨髓增生/骨髓增生异常综合征 病因及发病机制 原发性病因不明 继发性 烷化剂、放射线、有机毒物密切接触者 造血干细胞的克隆性疾病 部分患者发现原癌基因突变，或染色体异常（+8，-7） 香水有毒？ 但很少有人会考虑香水等芳香剂的安全性，更没有几个人会知道制造芬芳剂至少需要50 00多种化学成分。每种香水的化学成分会多达600多种。在这5000多种化学成分中，只有不到20%做过毒性试验，结果是都含有毒性，被不少国家列为危险品。其它未测成分是否有毒，尚未可知。如果用比较精密的仪器，可在居室中检测到芳香剂所含100多种成分(芳香剂最常用的化学成分有150种)，其中多数成分已知有毒性。 香水是一种混合了香精油、固定剂与酒精或乙酸乙酯的液体，用来让物体（通常是人体部位）拥有持久且悦人的气味。精油取自于花草植物，用蒸馏法或脂吸法萃取，也可使用带有香味的有机物。固定剂是用来将各种不同的香料结合在一起，包括有香脂、龙涎香以及麝香猫与麝鹿身上气腺体的分泌物。酒精或乙酸乙酯浓度则取决于是香水、淡香水还是古龙水。香水的保存期限通常是五年。 男 士 香 水 1CHANEL香奈儿(于1913年法国,世界品牌500强,世界知名奢侈品品牌,化妆品行业著名品牌,法国香奈儿(CHANEL)公司) 2Dior迪奥 3CalvinKlein 4宝格丽Bvlgari 5范思哲Versace 7阿迪达斯Adidas(世界著名品牌,享有极高声誉的男士香水品牌,全球领先的大型化妆品集团之一,科蒂商贸(上海)有限公司) 1982 MDS分5型 2008 WHO分型 分型及临床表现 FAB分型： 难治性贫血 RA 环形铁粒幼细胞性贫血 RAS 难治性贫血伴原始细胞增多 RAEB 难治性贫血伴原始细胞增多转变型RAEB-T 慢性粒-单核细胞性白血病 CMML FAB分类（1982） RA:PB原始细胞＜0.01，无Auer小体， BM原粒细胞＜0.05 RAS: PB原始细胞＜0.01，无Auer小体， BM原粒细胞＜0.05 RAEB：PB原始细胞＜0.05，无Auer小体， BM原粒细胞0.05～0.20 CMML：PB原始细胞0.01－0.05，无Auer小体，单核细胞M1千/ul，BM原粒细胞0.05－0.20 RAEB-T： PB原始细胞≥0.05， Auer小体， BM