第二章第三节吉兰巴雷综合征.pptVIP

（2）病理方面：神经活检表现为明确的脱髓鞘和髓鞘再生。电镜下5条纤维以上或大于50条撕单神经的12%以上。最少每4个结间表现脱髓鞘及再生。其他如单核细胞浸润、洋葱头形成、神经内膜或神经束膜下的水肿。 （3）脑脊液细胞数必须小于10个×106/L，如有HIV病，细胞数必须小于50×106/L，伴有蛋白的增高。 5、诊断分类： （1）肯定：①临床的必须具备标准；②临床及实验的必须排除；③具备3个实验标准。 （2）可能：具备上述①②，并具备3个实验标准中的2个。 （3）可疑：具备上述①②，并具备3个实验标准中的1个。 在临床的实践中，完全依照上述标准诊断CIDP，将存在一定的困难和差异。康氏建议，详细的病史采集、细微完善的检查将保证了诊断条件的必须具备和排除的可能。实验室的检查至少应有两项。如果注意到病程的特点，将会有助于对CIDP的正确诊断。按照必须排除或不能具备的标准，进行各项检查，则会与众多的疾病进行鉴别。 [鉴别诊断] 1、多灶性脱髓鞘性运动神经病（Multifocal demyelinating motorneuropathy，MMN） 80年代后陆续有不少关于此病的报道。诊断标准为发生于任何年龄的慢性进展或复发性、纯运动的脱髓鞘性神经病。 MMN是一种罕见的疾病，临床电生理及免疫学等都有许多研究和报告。MMN的临床特点为慢性不对称运动综合征，常常从上肢远端开始进行性肌肉萎缩，然后较长时间内固定在臂部的肌肉萎缩，许多病人的神经节苷脂抗体阳性，MMN的治疗：主要应用静脉滴Ig，大多数病例在首次静脉滴注Ig后即有明显肌力改善，但都需要重复注射，至少的持续每周2次，连续半年为一个疗程。多数病人在静滴Ig后，临床症状改善持续3～8周，值得指出的是MMN与CIDP不同，它对大剂量激素和血浆交换治疗没有效果，而后者是有效果的。 2、单克隆丙球蛋白病伴周围神经病 单克降γ球蛋白病慢性多神经病（chronic polyneuropahty with monoclonal gammopathy）是一组复杂的慢性神经病。亦被称为POEMS病，即表现多发性神经病，皮肤色素着，内脏肿大，内分泌障碍以及单株M-蛋白出现等综合神经症状，常与多发性骨髓瘤相伴存。 临床上，它有CIDP样电生理的脱髓鞘改变的病理证据，病理上表现为轴索损害为主的多发性神经病，单神经病。这种神经病最特征的抗体是IgM型抗髓鞘相关糖蛋白（myelin-associated glycoprotein，MAG）抗体，治疗主要为：细胞毒性免疫抑制剂和血浆交换。Blume等报告应用环磷酰胺静脉注射1g/m2体表面积，所有病人在治疗后肌力和感觉均有显著好转。应用血浆交换与环磷酰胺联合治疗也有效果。 3、遗传性运动感觉神经病（Hereditary motor and sensory neuropathy,HMSA） [治疗] 常用的冶疗有：肾上腺皮质激素：其他免疫抑制剂如：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A等；β干扰素（CIDP患者体外试验发现有抑制性细胞 免疫功能缺陷，β干扰素能够使抑制性细胞功能正常化）；免疫耐受；T细胞疫苗；其他。 1、激素治疗 大剂量顿服开始，每日泼尼松100mg清晨顿服，3-4周视病情减量为隔日口服。小剂量维持，以免复发。停药后如有复发，亦可重新以大剂量开始第二次治疗。个别病情较重者可应用甲基泼尼松龙100mg静点，10天或2周后，改为口服，后逐渐减量。 2、免疫抑制剂 环磷酰胺每日2mg/kg或硫唑嘌呤3mg/kg。 3、血浆置换 CIDP的首选治疗，可取得快速的缓解，疗程至少6周，若对充分的血浆置换反应无效时，应考虚CIDP的诊断是否正确。 4、静脉免疫球蛋白0.4g/kg。 由于CDIP具有的自发缓解和复发以及慢性的过程，因而在评价各种治疗方法的治疗效果时存在一定的困难。康氏提出以下几点为治疗时参考： （1）；轻型病例可采用对症治疗，如能量合剂等。 （2）对进展或复发者，首选糖皮质激素，按病情及病程选用口服泼尼松或静点泼尼松龙，以大剂量每日单次开始，逐渐减量至口服，疗程至少半年。大剂量冲击疗法不应超过两周。激素效果不显或无效时，可选用环磷酰胺等。 （3）有条件者可进行血浆置换。 （4）静脉免疫球蛋白治疗不作为常规治疗。 （5）无论选择何种治疗方案，均应以单一方法开始。对各种治疗的不良反应、危险因子以及长期性，均应与疾病的病情进行平行估价。 [预后] 有关本病的死亡率报道不一，3%-16%。除少数死于本病外，绝大多数病人死于合并症或其他疾病。Dyck等53例的随访，64%症状缓解、好转，恢复工作。其中4%完成恢复正常。8%可以活动但不能工作。困于轮椅或床褥者28%。因而提示早期诊断，及时治疗的重要性能。 疼痛是GBS常见的症状，可能与许