儿童白血病诊疗及护理.pptVIP

* Content Layouts 儿童白血病诊疗及护理 刘莉莉 小儿白血病，尤其是 ALL ，已经成为可以治愈的恶性肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一。 白血病(1eukemia)是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。 一 概述 在我国，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。其中急性白血病占绝大多数，约97%，而慢性白血病约占3%。 在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）约占70～85%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 占15～30%。 男性发病率高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期小儿多见。 其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤）。 1.病毒因素 2.理化因素 3.遗传素质 人类T细胞 白血病病毒 电离辐射 苯及其衍生物 氯霉素 保泰松 乙双吗啉 细胞毒药物 …… 二 ：病 因 研 究 EB病毒 机制尚未明了 支持证据: 家族中有多发肿瘤史 患儿常合并有其他遗传性疾病 孪生儿有聚集发病现象,而 同卵孪生儿更为明显. 病毒感染 病毒感染是否与儿童白血病有确切关系，目前尚无定论。 成人的T细胞白血病与人类T细胞白血病病毒有关系，但在儿童白血病无此发现。 环境因素 强烈的辐射能引起白血病，如二战时日本原子弹爆炸附近生存者患白血病机会大大增加； 孕妇在孕早期接受放射检查，出生后患肿瘤的机会增加5倍；但在生后接受放射诊断检查，至今尚无证据能引起儿童白血病； 基因转变 超过70%的儿童白血病出现某种的染色体转变，如费城染色体； 一般相信并非从父母遗传，因为大多数家族成员并没有同样的基因转变； 免疫功能缺陷 一些先天性免疫缺陷症，如伴湿疹和血小板减少综合征（WAS）、先天性无丙球血症容易患白血病。 当一些突变的细胞产生，而免疫系统不能将其清除，这些不受控制的细胞便不停地生长，从而发展成白血病。 三诊断及分型 1. 基本诊断依据 临床症状 外周血象、骨髓象 2. MIC分型 3. 临床危险度分型 白血病完整诊断 起病：大多较急，少数缓慢； 早期症状：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状； 发热：热型不一,一般不伴寒战. 白血病性发热:多为低热且抗生素治疗无效； 感染性发热:多为高热; 3.1 基本诊断依据-临床症状 出血：白血病细胞浸润骨髓，巨核细胞受抑制,血小板的生成减少和功能不足皮肤粘膜出血最多见: 紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血， 消化道出血、血尿 颅内出血引起死亡的重要原因 贫血：骨髓造血干细胞受抑制的表现,出现较早并进行性加重,表现为苍白﹑虚弱无力﹑活动后气促等; 肝、脾、淋巴结肿大 骨和关节浸润:约25％患儿以四肢关节疼痛为 首发症状，其中部分呈游走性关节痛，局部红 肿现象多不明显，并常伴有胸骨压痛; 中枢神经系统白血病(CNSL)：白血病细胞侵犯脑 实质和(或)脑膜,表现为颅内压增高、脑膜刺激征、 脑神经麻痹、截瘫等; 急 淋 较 多 见 睾丸白血病(TL):白血病细胞侵犯睾丸, 表现为局部肿大、触痛，阴囊皮肤可呈红黑色。 化疗药物不易透过BBB和睾丸, “庇护所”,复发主要原因 绿色瘤：白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨 、肋骨、肌肉等，在局部呈块状隆起。 急粒的一种特殊类型 3.1 基本诊断依据-血象﹑骨髓象 外周血象: 白细胞数增高者约占50％以上，其余也可正常或减少，白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。 红细胞﹑血红蛋白﹑血小板计数减少。 骨髓象:确诊和评定疗效的重要依据。 典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生；幼红细胞和巨核细胞减少。 细胞形态学(morphology , M) 免疫分型(immunophenotype , I) 3.2 MIC分型 细胞遗传学检查(cytogenetics ,C) 有条件应做分子遗传学/融合基因检测(molecular genetics ,M),即MICM分型 MIC以急淋为例: M（形态学）分型: (FAB分型标准) L1 L2 L3 I（免疫学）分型: 分为T ﹑ B 两大系列 I（免疫学）分型: T细胞型急淋：具有阳性的T细胞标志如CD1、CD2、C