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森得宁 北京博奥环宇生物技术有限公司 森得宁（托卡朋片） 帕金森病和运动障碍性疾病 浦江县人民医院神经内科 运动障碍的定义 椎体外系疾病 由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导致的以随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病 运动障碍疾病 发生于意识清醒病人的随意运动调节功能障碍为特征的一组疾病 运动障碍疾病的特点 通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关 临床上导致运动调节功能障碍，而非运动能力本身；故肌力，感觉和小脑一般不受影响； 临床上主要表现为：肌张力降低-运动过多 所致的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致的运动贫乏两大类； 所有不自主运动受病人精神状态影响，紧张时加重，睡眠时消失。 不自主运动的类型 运动障碍或移动症 震颤 舞蹈征 肌张力障碍 抽动症 投掷症 手足徐动症 不自主运动的类型 可指任何类型的不自主运动障碍。 但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍。 常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍或长期使用左旋多巴后。 舞蹈征 在希腊文中指跳舞 表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动 常伴有肌张力低 多见于小舞蹈病、Huntingtong病、肝豆状核变性等疾病 舞蹈样动作 常为双侧性 以面部最明显 肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸，行走摇晃、易跌倒。 躯干表现为记住不停地弯、伸或扭转。 以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。 肌张力障碍 指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征。 相关运动障碍性疾病：依据病因可分为原发性和继发性；依据肌张力障碍的发生：可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。 常见于：扭转痉挛、痉挛性斜颈、Meige综合征，书写痉挛等。 抽动症 指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的时间不规则。 常在急于运动后发生，可以自己短时间控制（30-60秒） 抽动秽语综合症或Tourette综合征：由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼撇嘴、皱眉、摇头、扬颈，提肩等；约有30%-40%的患孩因口喉部肌肉抽搐而发生重复性爆发性无意义的单调怪声。 其他不自主运动的类型 投掷症 一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。 可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。 手足徐动症或称指痉挛。 指一肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动 需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是特征 PD的病因 不清，与老化有滚但不死和单纯的 遗传 常染色体显性（或隐性）遗传性家族性 阳性家族史、双胞胎研究 环境 大部分病例为散发性，支持环境因素的作用 遗传与环境的相互作用。 帕金森病的病理改变 黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（50-70）%以及胶质细胞增生。以黑质腹外侧和尾侧明显。 路易氏（Lewy)小体：胞浆内园形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大量共核蛋白。 纹状体多巴胺含量显著减少（80-99%）。该生化异常与临床症状的严重程度成正比。 进行性多巴胺神经元变性和死亡。 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势平衡障碍 帕金森震颤 多数患者以震颤为首发症状。 静止性震颤，4-6次/秒。 多为不对称性。 情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。 原发性震颤的鉴别 运动迟缓 指病人有（1）运动起动困难和（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。 早期以肢体远端受累。 对左旋多巴治疗反应好。 运动迟缓的具体表现 一般性表现 动作启动困难 自主动作幅度变小 自主动作变慢 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 特殊表现 解系鞋带、扣纽扣难 “小写症” “面具脸” 手摆动减少 流涏 言语减少、语音低沉、单调 肌强直 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高 “铅管样强直”。 “齿轮样强直”。 姿势平衡障碍 慌张步态 病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。 后拉试验 提示疾病已进入中晚期。 其他 植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。 小便排泄