新生儿危重型先天性心脏病术前管理.pdfVIP

新生儿危重型先天性心脏病 的术前管理 中南大学湘雅二医院 儿童医学 中心 新生儿专科 陈平洋 提纲 o 先心病 (Congenita l Heart Disease,CHD)概述 o CHD相关高危因素 o 新生儿CHD早期临床表现 o 新生儿期需紧急救治的几种危重CHD及其特点 o 新生儿危重CHD的转运 o 新生儿危重CHD的术前管理 o 案例分享 o 进展与展望 概述 o CHD是新生儿期最常见的出生缺陷 o CHD占出生活产婴儿出生缺陷的首位 o CHD发生率逐年递增 n 1990年：1.3‰-6.7‰ n 近年：8‰-10‰ o 危重型CHD约占20%,如果不医治 n 30%在生后1周内死亡 n 25%死于1个月内 概述 o 先天性心脏畸形形成的主要时期 o 胎龄第2周：原始心脏开始形成 o 胎龄第4周：开始有循环作用 o 胎龄第8周：房室间隔完全长成，成为4腔心 CHD相关高危因素 o 孕妇 n 孕早期患各种感染性疾病 （风疹病毒、链球菌、柯 萨奇病毒） n 糖尿病：胎儿畸形发生率为正常人群的4-5倍，1/3 有心血管畸形 n 结缔组织病：CHD发生率为40%左右 n 引起宫内慢性缺氧的疾病 n 孕期受某些药物或毒物的影响 CHD相关高危因素 o 孕妇 n 既往异常妊娠史 o 羊水过多、过少 o 反复流产、死胎 o 先天畸形 n 孕早期酗酒、吸食毒品等 n 高龄孕妇 CHD相关高危因素 o 胎儿 o 下列发育缺陷与CHD有较大关联： n 脑积水 n 消化道畸形：食道闭锁、十二指肠闭锁 空肠闭锁、脐膨出、膈疝等 n 肾脏发育不良 n 胎儿心律失常 n 胎儿水肿 CHD相关高危因素 o 遗传 n 由单基因和染色体 异常导致的CHD约 占总数的15% n 21-三体并发CHD约 40%-50% 新生儿CHD早期临床表现 o 新生儿期出现下列临床表现应排除CHD n 紫绀 n 气促、呼吸窘迫 n 心脏杂音 n 充血性心衰 n 心律失常 （心率增快或减慢，传导阻滞） n 心脏大小、形状和局部的改变 n 低心排表现 （脉搏弱、血压低、花斑纹、休克） 新生儿期需紧急救治的危重CHD o 完全性大血管转位 (C-TGA) 占紫绀型CHD的 13% o 左室发育不良综合症 (HLV) 10.2% o 危重型法乐四联症 (TOF) 10% o 主动脉缩窄(COA) 9.5% o 肺动脉闭锁/肺动脉狭窄(PA/PS) 8.5% o 动脉单干 (TA) 2.5% o 完全性肺静脉异位引流 (TAPVC) 2% o 三尖瓣闭锁 (TVA) 1.4% 完全性大动脉转位 （C-TGA) o 主动脉和肺动脉互换位置 血流运行方向严重障碍 o 新生儿期最常见的青紫型 先心病 o 死亡率高 n 30%死于生后1周 n 50%死于生后1个月 n 90%死于1岁以内 完全性大动脉转位循环示意图 完全性大动脉转位 （C-TGA) o 临床表现： n 早期出现青紫、气促 n 充血性心力衰竭 n 心脏进行性扩大、心脏 呈蛋型 o 心导管及心血管造影最有 诊断价值 o 手术治疗：早期