儿童肾脏疾病诊疗常规.docxVIP

儿童原发性肾病综合征 （ICD编码N04.903） 原发性肾病综合征（PNS）是儿童常见的慢性疾病，估计年发病率约2-6/100,000，患病率为6/100,000，可以发生在任何年龄，2-6岁多见，男孩多见，男：女约为3:2。 一、病因 迄今为止PNS的发病机制尚未完全阐明，可能的机制包括肾小球滤过膜电荷屏障受损；免疫功能紊乱，肾小球通透因子及血管因子表达的异常；足细胞相关分子的表达异常；遗传易感性等。 二、临床表现 可有前驱感染的病史，表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿及高脂血症。体检可以发现眼睑、颜面和四肢水肿，常呈凹陷性，重度水肿常伴有胸水、腹水和阴囊等全身性水肿。 尿检可见大量蛋白尿，24h尿蛋白定量大于50mg/kg，血白蛋白小于25g/L，部分患儿可合并血尿、高血压。 三、实验室和其他特殊检查 1.必须检查的项目： ⑴血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； ⑵24小时尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/尿肌酐比值、尿微量蛋白； ⑶肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； ⑷CD系列，免疫球蛋白、补体； ⑸乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、HIV； ⑹PPD试验； ⑺婴幼儿检测甲状腺功能。 2. 排除继发性因素，如感染EB病毒和巨细胞病毒检查； ASO；ANA，ANCA和A-ds-DNA等检查 3. 腹部B超、胸片、心电图、肾活检肾组织病理检查等。 肾活检指征：①PNS患儿年龄≤1岁或≥10岁；②激素耐药型肾病综合征；③肾炎型肾病综合征；④单纯型肾病并出现激素依赖或频复发，需加用环孢素A和他克莫司前。 四、诊断 1. 诊断标准： ⑴1周内3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或随机或晨尿尿蛋白／肌酐(mg/mg)≥2.0，24h尿蛋白定量≥50mg/kg； ⑵低蛋白血症，血浆白蛋白低于25g/L； ⑶高脂血症，血浆胆固醇高于5.7mmol/L； ⑷不同程度的水肿。 诊断原发性肾病之前应当排除继发性因素。 2.临床分型： ⑴单纯型肾病:仅有上述表现者； ⑵肾炎型肾病：除以上表现外。尚具有以下4项之1或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/高倍镜视野(HPF)，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压(血压超过同年龄、同性别、同身高的第95百分位)，并除外使用糖皮质激素等原因所致；③肾功能受损，肾小球滤过率下降，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。 3.按糖皮质激素(简称激素)治疗反应可分以下3型： ⑴激素敏感型NS(Steroid-sensitive NS，SSNS)：以泼尼松/泼尼松龙足量（2mg/kg/d)或60mg/m2/d)）治疗≤4周尿蛋白转阴者。 ⑵激素耐药型NS(Steroid-resistant NS，SRNS)：以泼尼松/泼尼松龙足量治疗4周尿蛋白仍阳性者。 ⑶激素依赖型NS(Steroid-dependent NS，SDNS)：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。 4.PNS复发与频复发 ⑴复发(Relapse)：连续3天，晨尿蛋白由阴性转为(+++)或(++++)，或24 h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白／肌酐(mg/mg)≥2.0。 ⑵频复发(Frequent relapse，FR)：指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。 5.PNS的转归判定 ⑴临床治愈：完全缓解，停止治疗3年无复发。 ⑵完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常。 ⑶部分缓解(PR)：尿蛋白阳性(+++)。 ⑷未缓解：尿蛋白≥(+++)。 五、治疗 1.糖皮质激素治疗 常规治疗方案分为两个阶段，⑴诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)，最大60mg/d，分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。⑵巩固维持阶段：隔日晨顿服2mg/kg或60mg/m2，共6周，然后逐渐减量，初治疗程七至九个月。 2.非频复发的PNS患儿的治疗 积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解；若感染控制后仍不缓解，⑴重新诱导缓解：泼尼松(泼尼松龙)每日60mg/m2或2mg/kg、d(按身高的标准体重计算)，最大剂量60mg/d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3 d后改60 mg/m2或2mg/kg/d，隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量；⑵在感染时增加激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服。 3.激素依赖及频繁复发的PNS的治疗 ⑴激素的使用 ①拖尾疗法：诱导缓解后泼尼松/泼尼松龙每4周减量0.25mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.25-0.5mg/kg），隔日口服，连用9-18个月。 ②在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服激素0.5mg/kg时出现上