混合性结缔组织病(科室学习).pptVIP

肺动脉高压 而MCTD通常轻度的增生和中度的肺动脉扩大，而继发于SSc的者肺动脉高压通常是继发于肺间质纤维化病变。甲皱微循环MCTD和SSc相似，但是发展成肺动脉高压的危险比后者大。 11例无肺动脉高压和6例肺动脉高压尸解比较，两组都有内膜增生纤维化和血栓形成。然而在肺动脉高压病人的血管直径在200毫微米以上者弥漫性受累。 * 胸部表现 胸部放射线检查是多样的，双侧基底部片状浸润，胸腔积液，胸膜肥厚，非特异性肺炎，和局部肺不张。合并出血性肺泡炎和弥漫性出血性肺泡炎者，和毛细血管炎或感染有关。 * 肺部表现 曾报道81例MCTD病人中有胸膜和肺受累占25%。包括呼吸困难（16%）胸痛7%，咳嗽5%。 胸部放射学检查显示肺间质病变19%，胸膜炎6%，肺浸润4%，胸膜增厚。最明显的是单次呼吸一氧化碳弥散能力（DLCO） 能力下降。 肺间质病变（Interstitial Lung Disease，ILD)通常进行性加重，6年随访肺活量降低35%， DLCO下降43%。肺动脉高压是主要的死亡原因。 * X线与PET 肺间质病变是MCTD是最多见或常见的肺部并发症。胸部X线或PET异常见于21－85%的病人。临床表现限制性呼吸困难，DLCO减少，胸部放射线检查肺底网状阴影,肺部病变先发性在肺底部，随着病情进展发展到肺尖部。 * HRCT＆扫描 MCTD以SSC为主的肺部更易出现蜂窝状改变。有报道144例经高分辨CT（HRCT）检测的MCTD，96例（66.6%）在活动性肺间质病变，其中75例（78.1%）有毛玻璃样改变。目前普遍认为HRCT是检查MCTD早期肺间质病变的金标准。 99mTc-DTPA（放射性锝99喷替酸）气溶胶吸入成像测定肺上皮通透性，对肺间质病变敏感性较高，正常清除时间T1/2在60－80min之间。96例HRCT证明有肺间质病变者扫描成像和清除试验均异常（14.4－43.2 min），治疗半年后清除时间75/96 (78.1%)正常。这一诊断技术虽然敏感，但对肺上皮病变无特异性。 * E. Bodolay, Rheumatology 2005;44:656 肺功能检查 肺功能测定在活动性ILD和非活动性ILD以及非ILD病人之间并无显著和差异，在96例活动性ILD中只有33例（34.3%）有一氧化碳弥散能力（DLCO)降低。70%的病人肺功能异常。 Sullivan等前詹性研究了34例MCTD病人，DLCO显著下降（预测值的75%）占72%。用力肺活量下降者34%，静态血氧不足占21%。回顾性分析证实在69%的病人DLCO是预测值的20－66%。一些证据证明DLCO是MCTD肺部受累的明显指标。 * E. Bodolay, Rheumatology 2005;44:656 6.肾脏受累不少见 肾脏受累约为10－20%并且需要糖皮质激素或细胞毒药物治疗。肾脏活组织检查多为膜性小球肾病。 有报道13例MCTD有免疫复合物肾小球肾炎，其中9例是膜性肾炎，系膜性，弥漫增殖性，膜性和小管间质病变。弥漫性肾小球肾炎和实质间质性病变很少发生，通常为膜性肾小球肾病，有时也可引起肾病综合征，但大多数患者没有症状。 有些患者出现肾血管性高血压危象，与硬皮病肾危象类似。长期肾脏病变可引起淀粉样变和肾功能不全。 * 7.消化系统 约60－80%的MCTD患者胃肠道受累，是重叠SSc的特征。一个21例食道受累的MCTD的研究，66%的患者有症状，71%病人有压力异常。 食道受累的程度和硬皮病的程度有关联，但是在MCTD则不尽然。多数患者有食道功能障碍和食道压力改变，这与皮肤硬化的严重程度无关。 * 8．神经系统 CNS疾病并不多见，但是三叉神经病变是常见的的问题。 头痛是相对常见的症状，主要是血管性头痛，以偏头痛居多。 有些病人头痛伴发热有时有肌痛，有些表现类似于滤过性病毒感染后遗症。 部分病人有脑膜刺激征，脑脊液检查显示无菌性脑膜炎，淋巴细胞、蛋白增高。 其他神经系统受累包括癫痫样发作，器质性精神综合征，多发性周围神经病变，脑栓塞和脑出血等。 * 9.血管 中小血管内膜轻度增生和中层肥厚是MCTD特征性的血管病变，组织学改变与SSc所见相似。所有MCTD患者有SSc样的毛细血管显微镜下改变，73%患者可见灌木丛组织（bushy organization）。大多数患者有甲皱毛细血管襻的改变如毛细血管扩张，与SSc所见相同。甲皱毛细血管襻的SSc样改变是MCTD与SLE的特征性区别。抗内皮细胞抗体和血清VIII因子相关抗原水平的升高支持MCTD存在血管内皮细胞损伤。血管造影研究发现MCTD患者中等大小血管闭塞发病率高。 10．血液系统 ＊ MCTD血液学异常很常见。75%的患者有贫血，