急性播散性脑脊髓炎.pptVIP

* * * 强化后病变仅残余轻微增强，仍可见垂直征 诊 断 国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定新的诊断标准如下： 临床表现 首次发生的急性或亚急性发病的多灶性受累的脱髓鞘疾病，表现为多种症状并伴脑病表现（行为异常或意识改变）；糖皮质激素治疗后症状或MRI可好转，亦可遗留残留症状 之前无脱髓鞘特征的临床事件发生，并排除其他原因，发病后3 个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分 诊 断 国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定新的诊断标准如下： 神经影像学表现 以局灶性或多灶性累及脑白质为主，且未提示陈旧性白质损害 头部MRI扫描表现为大的（1～2cm）、多灶性位于幕上或幕下白质、灰质，尤其是基底节和丘脑的病灶，少数患者表现为单发孤立大病灶，可见弥漫性脊髓内异常信号伴不同程度强化 鉴别诊断 据MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类 若为多灶性脑实质损害，需注意与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）、原发性中枢神经系统血管炎、系统性红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别 若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、大脑胶质瘤病等相鉴别 鉴别诊断 据MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类 若为双侧丘脑或纹状体病灶，则应与静脉窦血栓形成、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒性脑炎、EB病毒性脑炎、日本脑炎等相鉴别 若伴瘤样脱髓鞘病变应与星形细胞瘤相鉴别 鉴别诊断 与病毒性脑炎相鉴别 二者均可出现发热、头痛、意识障碍和精神行为异常，但病脑为病毒侵犯脑实质，脑实质损害症状更严重、更突出 脑脊液检查抗病毒抗体滴度各项指标高于正常值或病毒PCR反应呈阳性，头部MRI表现为以皮质损害为主 鉴别诊断 与病毒性脑炎相鉴别 而ADEM除脑组织损害外，还可出现视N、脊髓和周围N损害，MRI表现为弥漫性长T1、长T2异常信号，以白质损害为主 二者对药物治疗反应亦不同，病脑治疗周期长且易残留认知功能障碍，而ADEM对糖皮质激素反应良好，预后较好 单纯疱疹病毒性脑炎 最常见的急性病毒性脑炎(68%) 部位：颞叶、脑岛、额叶底部和扣带回，呈单侧或双侧，可不对称分布 T1WI稍低信号，T2WI、FLAIR为高信号 增强扫描，早期强化不明显，第2~4周出现明显强化，呈脑回状或斑片状 单纯疱疹病毒性脑炎 单纯疱疹病毒性脑炎 单纯疱疹病毒性脑炎 单纯疱疹病毒性脑炎 病毒性脑炎? 病毒性脑炎? 病毒性脑炎? 药物治疗 目前尚无关于ADEM药物治疗的大样本多中心随机对照临床试验 糖皮质激素被认为是一线治疗药物（Ⅳ级证据）。但药物种类、剂量和减量方法至今尚未统一 药物治疗 一项回顾性临床研究显示，静滴甲泼尼龙优于地塞米松，应用方法为：20~30mg/kg（1g/d）静滴3~5天，继以泼尼松1~2 mg/（kg· d）口服1~2周，逐渐减量，直至4~6周停药 若激素减量时间少于3周则增加复发风险。Dale等发现，复发患者糖皮质激素平均应用时间为3.20周，而未复发者约为6.30周 药物治疗 对于不能耐受糖皮质激素治疗、存在禁忌证或治疗效果欠佳的患者，可选IVIG，为二线治疗药物，2g/kg（总剂量）分2~5天静滴 血浆置换疗法主要对体液免疫产生调节作用，可清除病理性抗体、补体和细胞因子，用于对糖皮质激素治疗无反应的急性暴发性中枢神经系统脱髓鞘疾病，隔日行血浆置换疗法，共5~7次，不良反应包括贫血、低血压、免疫抑制和感染等 预后与转归 有关儿童ADEM的研究表明，有57%~94%的患儿可完全康复，极少有死亡病例，死亡原因以病灶伴出血或颅内高压为主 康复时间0.25~6个月，遗留神经功能缺损症状的患者可表现为运动障碍、感觉异常、视力损害、认知功能减退、癫癎发作等 预后与转归 2011年，Ketelslegers等对比儿童和成人预后发现，成人病死率（12%）远高于儿童（1%），且很少能完全康复 宋兆慧等报告12例ADEM患者，其中部分患者联合应用糖皮质激素和IVIG ，预后较好，无一例死亡 * * * * * * * * * * * 杭州市儿童医院 急性播散性脑脊髓炎 杭州市儿童医院 李光乾 概 述 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾病（IIDDs） ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依靠临床特点及影像学改变 概 述 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM）和多相型DEM（MDEM） 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、视神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困难。因此，必须重视和深入认识ADEM 流行病学