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小儿心血管系统疾病 新乡医学院第一临床学院儿内教研室 付素珍 本节主要内容 正常心血管生理解剖的形成 胎儿循环及其生后血循环的改变 儿科心血管疾病的检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病 小儿心血管解剖特点 心脏的位置：2岁以下呈横位；随着直立行走呈斜形位。 心脏重量：相对成人重，左右心室厚度比为1:1 血管特点：动脉内径相对成人粗，新生儿动静脉比为1:1，成人为1:2 小儿心脏的生理特点 心的神经调节：交感神经占优势 心率：年龄越小越快。新生儿120～140；1岁110～130；2-3岁100~110 ； 4～7岁80～100；8～14岁70～90次/分。 血压：年龄越小血压越低。 收缩压＝年龄×2＋80 mmHg 舒张压＝2/3收缩压 正常心血管的形成 原始心管的形成 （胚胎早期22天 ） 心球与心管的旋转（胎龄22～24天 ） 心内膜垫的形成 房间隔的形成及卵圆孔形成（第三周末开始 ） 第四周有血液运行 室间隔的形成（胚胎第7～8周 ），四腔心 2-8周是心脏发育关键时期 心脏胚胎发育 胎儿血液循环途径 胎儿新生儿循环转换 脐血管的关闭 肺循环的建立（哭声）(肺循环压力下降,血量增加,回流至左心房血增加,压力增高) 房间隔（卵圆孔）的关闭，5～7月解剖关闭 动脉导管的关闭（闭锁－韧带）3个月后解剖关闭(血氧增高,前列素减少) 脐血管形成韧带：脐动脉－脐侧韧带；脐静脉－肝圆韧带；静脉导管－静脉韧带 胎儿及生后血循环特点 胎儿血循环 营养物质、气体是在胎盘进行交换 绝大部分为混合血 供应心脏、脑及上半身血氧含量较高 肺内无气体交换 卵圆孔和动脉导管开放 右心负荷高 生后血循环改变 脐带结扎 肺循环建立 卵圆孔和动脉导管功能性关闭 左心高负荷 儿童心血管病检查方法及特点 主要检查方法 病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查 螺旋CT 及MRI 病史 1、母妊娠史： 孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 2、常见症状及体征： 紫绀、心脏杂音、心功能不全常见就诊原因。喂养困难、呼吸困难、反复呼吸道感染、发育迟缓、心功能不全是大量左向右分流的证据。声嘶 3、发病年龄：3岁以内 体格检查 测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音 心脏杂音:部位、性质、响度、时相、传导方向。先心病注意第二心音，后天性心脏病注意第一心音。 心脏杂音听诊 X线检查 诊断价值如下 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症 正位胸片的心脏投影 心电图（ ECG） 主要诊断价值如下 心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血 小儿心电图特点 心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大 超声心动图（ECHO） M 型超声心动图 心腔的内径 各房室壁厚度 心功能 二维超声心动图 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差 M型超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 心脏导管检查 测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定 其它检查 放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用 超声心动图、MRI、CT 及CVDI 是目前诊断先心病的四大检查手段。前三项为非创伤性检查技术，近年来发展迅速，在小儿先心病的诊疗应用中范围越来越广泛，结构与功能评价越来越深入。 CVDI （心血管数字血管造影）虽仍视为小儿先心病诊断与评估手术指征的金标准，但在临床上，上述无创性的影像学评价手段在对很多疾病的诊断中已取代了CVDI 方法。 超声心动图能实时明确地显示心内解剖结构与评价心内血流，但对心外大血管显示欠佳，而MRI 和CT 则可清晰显示心外大血管解剖结构，因此综合使用上述影像学方法，可以及早对小儿先心病作出明确诊断，帮助外科医师选择和制订治疗方案。 谢明星. 小儿先天性心脏病影像学诊断进展 中华临床医师杂志( 电子版) 2011 年12 月第5 卷第23 期 先天性心脏病总论 定义：是胚胎心血管发育异常所引起心