肺动脉高压相关疾病知识.pptVIP

体 征 P2亢进、分裂 ? 肺动脉瓣区收缩早期喷射性喀喇音 ? 三尖瓣区收缩期杂音 ? 晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张 ? 下肢浮肿 ? 紫绀 ? 右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动等 其他体征 杵状指(趾) - 艾森曼格综合征 差异性紫绀 - 动脉导管未闭 特异性体表皮肤毛细血管扩张 - HHT 皮疹、雷诺氏征，粘膜溃疡、关节肿胀、外周血管杂 音，猖獗龋齿，肿胀手 - 结缔组织病 肩胛部血管杂音 - 肺动脉狭窄 肺下野血管杂音 - 提示肺动静脉瘘 下肢色素沉着 - 提示下肢深静脉血栓形成可能 胸部X检查表现 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏－“截断现象” 右房和右室扩大 原发性肺部疾病、胸膜疾病 心包钙化或者心内分流性 胸部X线检查对于中重度的肺动脉高畸形，因为后者可出现肺血增多压患者有更高的诊断价值 ? ? ? 血液学和免疫学检查 ? 所有患者应常规生化,血液学和甲状腺功能检测. 血液免疫学检查 排除结缔组织病,肝炎 免疫缺陷病毒感染 肝肾功能 门脉高压,肾功能不全 凝血功能 血栓 生物标记学 BNP/NT-proBNP 临床中应用价值最大 ESC/ERS;ISHLT,Galiè N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537 超声心动图 筛查肺动脉高压的重要方法,无创,简便. 可提供右心血流动力学参数,如肺动脉压力. 评估病情严重程度和预后 ----TAPSE (三尖瓣环收缩期位移) ----左室偏心指数 ----Tei 指数 ----心包积液 腹部B超：血吸虫，肝硬化，肝脾肿大  肺功能 检查 对于PAH患者肺功能检查可以明确患者是否同时合并存在肺内疾病 排除COPD，肺间质病变等 大部分肺动脉高压患者肺功能表现为轻度的通气或弥散功能障碍 TAPSE: 右心收缩功能指标之一 J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713 肺动脉高压的诊断 肺动脉高压的病因筛查 – CT检查 ? HRCT对肺部疾病的诊断价值 – 间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液 – 对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值 ? CTPA对肺动脉高压的诊断价值 – 可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度 – 可提示PH的存在 核素肺通气/灌注扫描 灌注扫描结合吸入133氙后用γ闪烁照相的通气扫描，观察其在肺内分布、平衡、排空情况，若通气和灌注均正常可除外排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），肺血管炎等疾病 提示是否有右向左分流心肌代谢显像-评价右心功能. 判断右心功能的方法 预后：RVEF变化优于PVR变化 辅助排除心脏畸形和血管畸形 排除肺栓塞：肾功能不全患者 核 磁 共 振  右心导管- PH诊断核心方法 漂浮导管的应用 漂浮导管（Swan-Ganz导管） 构造： 第一腔(黄色)（远端接头）：通漂浮导管的顶端，用来测定肺动脉压力及肺动脉楔压。 第二腔（兰色）（近端注射针头接头）：用来测右房压及注射冰盐水，用以测定心排血量 第三腔（红色）（气囊接头）：与导管的小球囊相通。气囊可冲气1.2-1.5ml。 第四腔为实心部分（白色）：与导管顶端4cm的侧孔内所嵌入的微小热敏电阻相连，用于测定肺动脉血温。 正常右心导管途径 股静脉途径 右房 右室 肺动脉 颈静脉途径 右房 右室 肺动脉 上腔静脉 右心导管检测目的和主要观察指标 证实肺动脉高压的存在(诊断金标准) 评估血流动力学损害的严重度 检测肺血管的血管反应性 部位 正常范围 平均值 右心房（RAP） -0.13 ~ +1.1 0.5 右心室（RVP） 2.0~2.4/0 ~ 1.1 3.2/0.5 肺动脉收缩压（PASP）2.0~3.7 3.2 肺动脉收缩压（PADP）0.7~2.1 1.3 肺动脉压（PAP） 1.3~2.9 2.1 肺动脉楔压（PAWP） 0.7~2.1