儿童腹膜后神经节源性肿瘤影像诊断.pptVIP

 蔡金华 重庆医科大学附属儿童医院 神经发育及神经系统肿瘤分类 神经节发育及神经节源性肿瘤分类 神经节源性肿瘤的临床病理特征 发病年龄: NB：婴幼儿，其中80%5岁，35%2岁，中位年龄：22个月；GNB：相对较大，多在10岁以下；GN：较大儿童及青少年多见。 部位：NB约2/3起源于肾上腺髓质，1/3起源于交感链；GN约3/5起源于交感链，2/5起源于肾上腺髓质。 病理：NB:恶性，主要由未分化的神经母细胞组成; GNB:偏恶性，神经母细胞及神经节细胞混杂构成；GN:良性，由成熟的神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成。NB和GNB可退化或分化成熟为GN。 临床表现：多数病例以腹部包块就诊，GN多为偶然发现（incidental tumor）。部分病例可出现疼痛、不适、腹胀、易激、消瘦、气短等症状。 影像检查方法 腹部平片或超声：诊断价值有限。 CT：可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和定性能力明显优于平片和超声。 MRI：多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理想。 核医学：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤及转移灶检出敏感，但不能鉴别3种神经节源性肿瘤（都具有神经内分泌功能）。 影像表现 成神经细胞瘤（neuroblastoma, NB） 神经节成神经细胞瘤（ganglioneuroblastoma,GNB） 神经节细胞瘤（ganglioneuroma, GN） NB的影像特点： 大小：多为巨大瘤。 位置：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。 形态及边界：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。 密度/信号：坏死囊变多见，绝大多数肿块（80-90%）可见斑片状、沙粒样或雪花状钙化。 肾脏：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部分病例肾上极受侵。 周围血管：“血管包埋”征多见。 转移：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。 GNB的影像特点： 位置：同NB。 形态及边界：分叶状或类圆形，部分肿瘤边界相对清楚。 密度/信号：坏死囊变可见，钙化多见。 肾脏：推移，多有增大、变形，可受侵。 周围血管：“血管包埋”征可有可无。 转移：同NB。 NB的影像特点： 大小：一般较小。 位置：脊柱旁，肾脏内上方，一般不跨越中线。 形态及边界：椭圆形，边界清楚。 密度/信号：均匀，CT值30HU，多无明显强化，延迟期可有强化，钙化率20-60%；T1WI低信号，T2WI信号高低取决于肿瘤粘液基质多少，可有低信号间隔。 肾脏：可有受压改变。 周围血管：可推移，一般无血管包埋。 NB/GNB/GN鉴别 NB/GNB与其他腹膜后常见肿瘤鉴别 诊断原则  * HTTP://CHCMU.COM * HTTP://WWW.CHCMU.COM 儿童腹膜后神经节源性肿瘤 的影像诊断 Imaging diagnosis of retroperitoneal neuroganglionic tumors in children 神经嵴 神经鞘 神经细胞 支持细胞 副神经节 神经纤维 神经节 神经纤维瘤（病） 神经纤维肉瘤 神经节源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 神经鞘瘤 恶性神经鞘瘤 非嗜铬副神经节瘤 神经管 脊髓 脑 中枢神经系统肿瘤 周围神经系统肿瘤 神经嵴 交感神经链 神经胚细胞 肾上腺髓质 成神经细胞 神经节 神经节成神经细胞瘤 Ganglioneuroblastoma GNB 神经节细胞瘤 Ganglioneuroma GN 成神经细胞瘤 Neuroblastoma NB 1岁－神经母细胞瘤－CT平扫/增强 2岁－神经母细胞瘤－CT平扫/增强 1岁5月－左侧神经母细胞瘤－CT平扫/增强 1岁6月－左侧神经母细胞瘤－CT平扫/增强 9月女孩-神经母细胞瘤-CT\MR 3岁女孩-神经母细胞瘤-MR平扫/增强 2岁6月－神经母细胞瘤－CT平扫 10岁－神经母细胞瘤－CT平扫 7岁－神经节成神经细胞瘤－CT平扫/增强 3岁－神经节成神经细胞瘤－CT平扫/增强 5岁－神经节成神经细胞瘤－CT平扫 8岁10月－神经节成神经细胞瘤－MRI增强/CT平扫 9岁-神经节细胞瘤－CT平扫/增强 5岁－神经节细胞瘤－CT平扫/增强 神经节细胞瘤－CT/MRI 神经节细胞瘤: T2WI示低信号分隔－交织排列的Schwann细胞束或胶原纤维 无 有 有 转移 较大儿童、青少年 10岁以下 婴幼儿 年龄 罕见 可见 常见 血管包埋 相对较少 钙化多见 钙化多见 均匀(CT值低) T2第信号间隔 不均匀 不均匀 密度/信号 清楚 相对较清 不清 边界 较小 相对较大 巨大 大小 GN GNB NB 他处淋巴瘤 静脉、肺 淋巴结/骨/肝/颅脑 转移