骨髓增生异常综合征分型进展.pptVIP

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2018-12-21 发布于浙江
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骨髓增生异常综合征分型进展.ppt

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WHO有关MDS分型诊断的解读平安医院血液科孙丽肖电话及微 QQ958496628 定义骨髓增生异常综合症（MDS）是一类造血干细胞恶性克隆性疾病，表现为骨髓病态造血及无效造血，外周血细胞1系或多系减少伴形态异常，高风险转化为急性白血病。 MDS诊断标准的发展历程 1982年FAB分型：形态学指标 2001年WHO标准：纳入染色体的指标 2007年维也纳标准：多指标综合诊断 2008年WHO标准：分型修订多指标综合诊断 MDS的FAB分型（82年） FAB亚型原始细胞骨髓外周血骨髓环形铁粒幼细胞（%）外周血单核细胞 Auer体难治性贫（RA） 5 1 15 不定 — 难治性贫血伴环铁粒幼细胞（RARS） 5 1 15 不定 — 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 5-20 1-5 不定 1 — 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t） 20-30 5 不定 1 + 慢性粒单核细胞白血病（CMML） 5-20 1-5 不定 1 — WHO的MDS分型（2001）亚型外周血骨髓难治性贫血（RA）贫血仅有红系发育异常无原始细胞或罕见原始细胞5% 环铁粒幼细胞15% 难治性贫血伴有铁贫血仅有红系发育异常粒幼细胞（RARS）无原始细胞或罕见环铁粒幼细胞≥15% 原始细胞5% 难治性血细胞减少血细胞减少（两系或髓系中≥ 2个系别中发育伴有多系发育异常全血细胞减少）异常细胞≥ 10% （RCMD) 无原始细胞或罕见原始细胞5% 无Auer小体无Auer小体单核细胞1% 环铁粒幼细胞15% 亚型外周血骨髓难治性血细胞减少同RCMD 除环铁粒幼细胞15%外伴有多系发育异常余同RCMD 和环铁粒幼细胞（RCMD-RS）难治性贫血伴有原血细胞减少一系或多系发育异常始细胞过多-1 原始细胞5% 原始细胞5%-9% （RAEB-1）无Auer小体无Auer小体单核细胞1×109/L 难治性贫血伴有原血细胞减少原始细胞10%-19% 始细胞过多-2 原始细胞5%-19% 余同RAEB-1 （RAEB-2）有或无Auer小体单核细胞1×109/L 亚型外周血骨髓 MDS，不能分类血细胞减少粒系或巨核系一系发育异常（MDS-U) 无原始细胞或罕见原始细胞5% 无Auer小体无Auer小体 MDS伴有单纯