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白血病的基础知识 什么是白血病 白血病发病率 临 床 表 现 发热 是急性白血病最常见的临床症状 50%的病人以发热起病 原因：继发感染 肿瘤热 继发感染 全身表现：持续中热或高热、甚至超高热，可伴畏寒或寒战及出汗 局部表现：局部可以表现为炎症、溃疡、坏死或脓肿形成，严重者可致败血症或脓毒血症 部位：感染可以发生于机体的任何部位，但以口腔黏膜、牙龈、咽峡部最为常见，其次是呼吸道及肛周皮肤等 肿瘤性发热： 表现：持续低至中热、可有高热，常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降 原因：与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关 出血 几乎所有病人在整个急性白血病过程中都有不同程度的出血 原因： 血小板减少（最主要） 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤 表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人以月经过多、阴道持续出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡 急性早幼粒细胞白血病者易发生DIC，可出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血最明显的一型。 临 床 表 现 肝脾肿大：轻到重度，但并非普遍存在：主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关 淋巴结肿大：约50%的病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结） 多见于急淋 骨骼关节疼痛：是白血病常见症状 胸骨下端局部压痛：对白血病诊断有一定价值 粒细胞肉瘤（绿色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明 可有牙龈增生肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑 多见于AML –M4、M5 中枢神经系统白血病（CNSL） 原因：化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现：轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期，以急淋最为很常见，其次是M4、M5、M2 睾丸白血病：睾丸表现为无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润 多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源 白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、心、消化道、泌尿生殖系统 诊 断 血常规 正常值 白细胞：WBC 4.0~10×109/L 血红蛋白 HB 男性 120~160g/L 女性 10~150g/L 血小板 PLT 100~300×109/L 血分类：可见数量不等的原始或幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞 骨髓细胞形态学 是必查项目和确诊的主要依据 表现：多数病人表现为增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞和（或）幼稚细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断，此外，正常的红细胞及血小板减少。少数病人增生低下，奥氏小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义 诊 断 免疫学检查 针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测，借以分析细胞所属的系列、分化程度和功能状态，以区分急淋、急髓及其各自的亚型 染色体和基因 急性白血病伴有特异性的染色体和基因异常改变 并与疾病的发生发展、诊断、治疗、预后密切相关 如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15号染色体上PML基因（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的RARA融合基因，这正是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子生物学基础 分 型 分类 白血病的致病因素 病因及发病机制 HTLV-1 人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型：是一种C型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳，性生活级输血而传播，并认为此病毒可直接致病活或在某些理化因素的诱发下发病 EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识 化学因素 化学物质：笨及其衍生物 抗肿瘤的细胞毒药物：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素 亚硝胺类物质 亚乙胺类衍生物 放射因素 X射线、γ射线级电离辐射 白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量、全身级部分躯干收到中、大剂量辐射后均可诱发白血病。小剂量的辐射能否引起白血病不确定 日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发生率是未受辐射地区的17~30倍 遗传因素 家族性白血病约占白血病的7/1000 当家庭中有一个人发生白血病时，其近亲家庭成员发生白血病的机率比一般人高4倍