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(二)室间隔缺损(VSD) 临床表现:决定于缺损的大小和肺循环的阻力 小型缺损(缺损<0.5cm) 无明显症状,多于体检时发现杂音 中型缺损(0.5~1.0cm),大型缺损(>1.0cm) 喂养困难,吸吮时气急,面色苍白,多汗,生长发育落后 反复呼吸道感染及心力衰竭 晚期出现艾森曼格综合征:肺动脉高压 (二)室间隔缺损(VSD) 临床表现 体检 心前区隆起,心界扩大 L3~4可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音,向心前区广泛传导,并可在杂音最响处触及收缩期震颤,P2增强 明显肺动脉高压者,出现右向左分流时,患儿呈现青紫 (二)室间隔缺损(VSD) 辅助检查 心电图 中型缺损者左心室肥大 大型缺损者有左、右心室肥大 胸部X线检查 超声心动图 可见缺损部位、大小及分流方向 心导管检查 (二)室间隔缺损(VSD) 治疗要点 内科治疗 防治并发症:心内膜炎、肺部感染、心力衰竭 预防心内膜炎:在拔牙、做扁桃体或其他咽部手术时预防性使用抗生素 控制心力衰竭:地高辛、利尿剂 介入性心导管术 手术治疗 小型VSD:不一定需要治疗 中型VSD:5~6岁做手术 大型缺损、反复肺炎、心衰者在6个月~ 2岁内做手术 (三)动脉导管未闭(PDA) 约占先天性心脏病发病总数的9%~12% 女性较多见 分为三型:1、管型;2、漏斗型;3、窗型 PDA血液动力学变化 (三)动脉导管未闭(PDA) (三)动脉导管未闭(PDA) 临床表现 导管细小者 临床可无症状 导管粗大者 患儿生长发育落后,活动后气急、疲劳、多汗,易发生反复呼吸道感染 差异性发绀 当肺动脉压力超过主动脉时,即产生右向左分流,患儿呈现下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常。 (三)动脉导管未闭(PDA) 临床表现 体检 患儿多消瘦,轻度胸廓畸形,心前区隆起 L2 ~ 3粗糙响亮的连续性机器样杂音,可伴有震颤,P2增强或亢进 脉压差多大于40mmHg、可有水冲脉、毛细血管搏动、周围血管征 差异性青紫 (三)动脉导管未闭(PDA) 治疗要点 内科治疗 药物治疗 早产儿:吲哚美辛或阿司匹林口服 介入治疗 微型弹簧伞堵塞动脉导管 手术治疗 手术结扎或切断缝扎导管 (四)法洛四联症(TOF) 是1岁以后儿童最常见的青紫型先天性心脏病 约占各类先心病的10%-15% 男女发病比例接近 1 3 2 4 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥厚 四 种 畸 形 (四)法洛四联症(TOF) (四)法洛四联症(TOF) 病理生理 由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高;狭窄严重时,右心室压力超过左心室,此时为右向左分流,血液大部分进入骑跨的主动脉。 TOF血液动力学变化 (四)法洛四联症(TOF) (四)法洛四联症(TOF) 临床表现 青紫:严重程度与出现的早晚与肺动脉狭窄程度成正比。 一般出生时不明显,3~6个月后渐明显,并随年龄的增加而加重 多见于毛细血管丰富的浅表部位 缺氧发作 2岁以下的患儿多有缺氧发作,常在晨起吃奶时或大便、哭闹时发作 蹲踞现象:活动后常见的症状 于行走活动时,常主动下蹲片刻 杵状指(趾) 什么是循环系统 循环系统是由心脏、血管和调节血液循环的神经体液组成。 第一节 小儿循环系统解剖生理特点 一、心脏的胚胎发育 一、心脏的胚胎发育 2周时开始形成原始心脏 4周开始形成房室间隔,并有循环作用 8周房室间隔已完全形成 心脏胚胎发育的关键时期是胚胎第2~8周 二、胎儿血液循环与出生后的改变 脐动脉→肝、静脉导管→下腔静脉→右心房三分之一经卵圆孔→左心房→左心室→主动脉 →大部分进入头颈部 →小部分进入降主动脉→ 脐动脉→胎盘三分之二→右心室→肺动脉 →大部分经动脉导管→主动脉 →小部分进入肺 胎儿血液循环 胎儿血液循环 静脉血回流 头、颈、上肢→上腔v→右心房→右心室→肺动脉→动脉导管→降主动脉→脐动脉→胎盘 (一)正常胎儿血液循环 特点: 营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 只有体循环,没有有效的肺循环。 胎儿体内绝大部分是混合血液。 卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道。 胎儿肝脏的血氧含量最高,其次为心、脑及上肢,下半身血氧含量最低。 (二)出生后血液循环的改变 肺循环阻力下降 卵圆孔关闭 动脉导管关闭 (三)正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点 1、心脏大小和位置 小儿心脏的体积相对比成人大 新生儿和小于2岁婴幼儿呈横位,心尖搏动在左侧第四肋间、锁骨中线外侧1~2㎝处 2岁以后逐渐转成斜位,3~7岁心尖搏动下移至左侧第五肋间隙、锁骨中线 7岁后心尖位置移至锁骨中线以内0.5~1㎝ 2、心率 年龄 新生儿 <1岁 2
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