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Etiological flowchart of AD. 肾上腺皮质功能低减症的治疗 激素替代治疗 应激状态下激素剂量调整 某些合并症时激素用法 肾上腺危象的治疗 病因治疗 激素替代治疗 原发性肾上腺皮质功能低减症 - 首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点 10mg - 肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下 午5-6点12.5mg - 明显低血压者最好加用盐皮质激素9α-氟氢 可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄 入（10gm） 继发性肾上腺皮质功能低减症 强的松 早上5mg 5-6pm 2.5mg 注意:剂量个别化 伴有合并症时的激素替代 合并有甲状腺功能低减症 先补充糖皮质激素，2周后再开始甲状腺激素。 用利福平类抗痨药时， 糖皮质激素剂量适当加大。 合并糖尿病 糖皮质激素替代不充分时，易出现低血糖。 应激状态下的激素剂量调整 一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。 激素剂量增加一倍左右 中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。 氢化可的松50-100mg/d 严重应激状态。如高热40 ℃左右，大手术，严重外伤。 氢化可的松100-200mg/d 肾上腺危象的治疗 判断正确，及时治疗 大剂量糖皮质激素： 静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg, 静点50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。 病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第4-5日减至维持量 纠正低血容量和电解质紊乱 针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等 肾上腺结核的抗痨治疗 无结核活动证据时，给予半年左右常规抗痨治疗。 有结核活动时给予正规的抗痨治疗。 谢谢 ADDISON病（原发性肾上腺皮质功能低减症）(Primary Adrenal Insufficiency,PAI) 北京协和医院 陆召麟 Addison病概述 历史很长。1855年Thomas Addison首先报告。 发病率约百万分之120。 病因复杂，变化很大。 发病隐匿，特征性症状体征不多，容易误诊和漏诊。 平时替代治疗，应激状态下要特别注意。 原发性肾上腺皮质功能低减症的病因 所占比例 自身免疫性（特发性） 发达国家80%，不发达国家20% 结核性 发达国家20%，不发达国家80% 其它 （中国肾上腺TB不少，但无数据） 约1% 波兰Addison病病因的变化 A组 B组 1991年前诊断 1991年后诊断 n=180 n=138 自身免疫 125 （69%） 116 （84%) 结核 52 (29%) 2 (1.4%) 其他 （2%） （14.6%） Autoimmune Disease 2010：731834 Primary adrenocortical insufficiency: different clinical presentation in a group of Italian patients (n = 317) in the years 1969–1999. 肾上腺结核引起的Addison病 Addison1885年报告首例 最有名人物是John F Kennedy 肺外结核的一部分，从急性到慢性 病理主要是干酪样病变伴不同程度钙化 发病率与结核发病率呈正相关 肾上腺结核的影像改变 Addison病：肾上腺结核 自身免疫性肾上腺炎 自身免疫性肾上腺炎引起的Addison病有些仅影响肾上腺，有些影响多个内分泌体，后者称为多腺体自身免疫综合征(Polyglandular Autoimmune Syndrome，PAS)。 PAS分I型，II型，III型，IV型，影响肾上腺的主要是I型和II型。PAS-I主要表现：白色念珠菌病，