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帕金森病诊断进展 帕金森病 帕金森病(PD)是中老年人的慢性神经系统退行性疾病,发病年龄在40-70岁之间,50-60岁为发病高峰。据我国的一项统计,55岁以上人口发病率为1%。 帕金森病的历史 我国古代医学的奠基之作《黄帝内经》中早已对震颤麻 的症状有所描述。 我国唐代的著名医学家孙思邈在《千金方》中也曾报道了一例震颤麻痹患者。 【病因与分类】 临 床 上 将 帕 金 森 症(Parkinsonism) 分为四大类:原发性、继发性、症状性和遗传变性性。 帕金森病综合征分类(1) 原发性帕金森病(Primary) 继发性帕金森病(Secondary) 药物引起(抗精神病药) 感染(脑炎、梅毒) 代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱) 结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤) 中毒性(CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP) 血管性(动脉硬化) 继发性帕金森病又称帕金森综合征,可由脑炎、锰、CO中毒、药物及脑动脉硬化引起,药物性帕金森综合征常由 抗精神病药物、止吐药、降血压药及部分钙拮抗剂引起(见表)。 表 引起帕金森综合征的药物 ----------------------------------- 抗精神病药 止吐药 吩噻嗪类 灭吐灵 三氟桂嗪 甲哌氟甲嗪 奋乃静 降血压药 氟奋乃静 利血平 丁酰苯类 甲基多巴 氟哌啶醇 钙通道拮抗剂 达哌啶醇 桂利嗪 硫杂蒽类 氟桂利嗪 ------------------------------------ 帕金森症分类(2) 帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus syndrome) 进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP) 多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA) 纹状体黑质变性(Striatonigral degeneration,SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy,OPCA) 皮层基底节变性(Corticobasal degeneration,CBD) 弥散型露易小体病(Diffuse Lewy body disease,LBD) 帕金森症分类(3) 遗传变性病(Hereditary degenerative diseases) 常显小脑性共济失调(如Machado-Joseph 病) 纹状体红核变性(Hallervorden-Spatz disease) 肝豆状核变性 亨廷顿病(Huntington’s disease) 线粒体病 家族性帕金森病(Familial Parkinson’s disease) 常显家族性?-Synuclein帕金森病 常隐家族性Parkin帕金森病 其它 病因尚不清楚 1.脑老化 本病主要发生于中年人,且随增龄发病率增高,正常人每10年有13%的黑质多巴胺能神经元死亡,当80%的神经元死亡时就可出现PD症状。 2.遗传 有报道15%的病人其家族成员至少有一人患有PD。发病的单卵双生子一致率高于异卵双生子,也有一部分家族性帕金森病呈常染色体显性遗传的报道, 近来发现细胞色素P4502D6基因、谷胱甘肽转移酶基因、乙酰转移酶2基因等可能是PD的遗传易感性基因,α-突触核蛋白(α-synuclein)及Parkin基因突变可能与少数家族性PD的发病有关,提示遗传具有一定作用。 3.环境因素 大部分帕金森病患者为散发型,单用基因突变难以解释。一般认为PD是多因素所致,遗传可使患病的易感性增加,在老化及环境因素的共同作用下而起病。 病因---流调结果散发性PD---环境因素起重要作用。危险性增加的因素: 住在农村 吃井水 杀虫剂 木浆厂 MPTP 感染 锄草剂 危险性减少的因素 咖啡 咖啡因 吸烟 帕 金 森 病 的 可 能 原 因 帕金森病临床特征 运动症状: 运动缓慢、 静止性震颤、 僵直、 姿势平衡障碍
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