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谢谢! * * * * * * * 强直性脊柱炎与泌尿系结石 泌尿外科 刘宇保 疾病特点 1、属于自身免疫病: (1)病原体 (2)遗传基础 (3)隐藏的细胞表位被暴露而形成新的自身抗原 (4)性激素 (5)其他:如超抗原 2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础 3、病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼等 4、异质性,即同一疾病,不同患者的临床变现和预后差异甚大 5、对糖皮质激素治疗有一定反应 6、疾病多为慢性病程,只有早期诊断治疗,才有较好的预后 风湿性疾病 1.弥漫性结缔组织病 2.血清阴性脊柱关节病 3.骨性关节炎 4.感染性关节炎 5.代谢和内分泌病所致的关节病 6.肿瘤性风湿病 7.骨与软骨病变 8.非关节性风湿病 9.其他具有关节症状的疾病 是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。 (1)强直性脊柱炎 (2)Reiter综合征 (3)银屑病关节炎 (4)炎性肠病关节炎 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS) AS源于古希腊ankylos spondylos, 意为弯曲的脊柱。 强直性脊柱炎(AS)定义 一种慢性进行性全身炎症疾病 以侵犯中轴关节为主(如骶髂关节、髋关节和脊柱) 个体差异大 早期阶段:自然缓解和加重交替 轻者:仅累及骶髂关节和腰椎 重者:全身关节和关节外器官(尤其青少年,髋和膝关节) 预期寿命与正常人无明显差别 AS的自然病程 强直性脊柱炎的发病阶段 严重者可发生脊柱畸形和关节强直。 性别:男:女=(10-4):1 年龄:多发于青壮年,年龄<40岁 种族:高加索人群0.2%,我国约0.3% HLA-B27 相关 多发于青少年男性! 流行病学 HLA-B27检查有何意义? 人类白细胞抗原等位基因,与本病密切相关,并有明显家族发病倾向。 B27阳性者或有AS家族史者患AS的可能性增加。但是不能认为B27阳性者必定会发生AS,而阴性者必定不会发生AS。 两个重要提醒? HLA-B27阳性一定患AS吗? 答:不一定。HLA-B27阳性的人群中仅有20%的人患强直性脊柱炎。 HLA-B27一定要转阴吗? 答:HLA-B27阳性不会必然患病, 只是一个内在因素,从父母遗传, 终生携带,不会随治疗而转阴,没 有必要寻医问药试图转因。 什么引起了强直性脊柱炎? 1、与环境有关----细菌或微生物感染 克勒伯杆菌、TB、肠道泌尿系 G阴性杆菌等 分子模拟学说-----细胞壁表面有与人体结构类似的氨基酸序列 2、与遗传有关---- HLA-B27 HLA-B27 与 AS的家族聚集性 3、免疫 4、三基因学说 骨关节表现 骨关节外表现 强直性脊柱炎的临床表现 骨骼系统表现: 1.骶髂关节:最早为骶髂关节炎,后发展至腰骶部、胸颈椎。 2.腰椎:下腰痛及活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致。 3.胸廓胸椎:腰椎受累后波及胸椎,可有胸背痛、前胸和侧胸痛,胸部扩张受限。 4.颈椎:早期可为颈椎炎,由胸腰椎病变上行而来。可发生颈-胸后凸畸形,最后肌肉萎缩。 5.后期脊柱改变:颈部固定于前屈位。胸椎后凸畸形,胸廓固定。腰椎后凸畸形,髋和膝关节前屈挛缩时AS后期特征性姿势。 6.周围关节:周围关节受累率为肩和髋40%、膝15 %、踝10 %、腕和足各5 %,极少累及手。 骨关节外表现: 1.心脏病变:表现为主动脉瓣闭锁不全、心脏扩大和房室传导阻滞,并可发生阿-斯综合征。 2.眼部病变:结膜炎和虹膜炎的发病率可达25%。病程越长,发生虹膜炎的机会越多。 3.肺部病变:肺上叶纤维化是AS后期并发症。表现为咳嗽、咳痰和气喘。治疗常无效,多在大量咯血后死亡。 4.慢性前列腺炎。 5.淀粉样变:为少见并发症。有蛋白尿时,应疑及此症。 6.肾脏病变:IgA肾病、继发性淀粉样变、镇痛肾病(analgesic nephropathy),尿石症? 7.神经系统病:AS后期可发生马尾受侵犯。表现为隐袭起病的下肢或臀部疼痛,伴感觉和运动功能障碍,出现膀胱和直肠症状。 实验室检查 CRP:是第一个被发现的急性期反应蛋白,大量证据表 明AS病情活动与CRP相关。 ESR:也是一种非特异性急性时相指标,敏感性还是特 异性方面都不及CRP。 HLA-B27:在脊柱关节病的发病中发挥重要作用,但是 必须注意,只有少数HLA-B27阳性患者患病 不能根据是否存在HLA-B27而确定
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