全血细胞减少病例分析.pptVIP

* 病例分析 * * 【病史】 1.患者张某，女，42岁，工人，2016-11-03入院 2.主诉：反复鼻衄、头昏、乏力6+月 3.现病史：4+月前患者无明显诱因出现反复鼻衄，量不多，按压后可停止，伴头昏、乏力、心慌、气促，活动后明显，休息数分钟后可缓解，伴月经量增多 、皮肤磕碰后易出现瘀斑，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，无齿龈出血，无黑便、血尿、腰痛，无酱油色尿等，患者未引起重视，未治疗。后患者鼻腔自发出血较前频繁，头昏、乏力 * * 【病史】 症状逐渐加重，遂于外院就诊，查血常规示WBC 0.84×10^9/L，HGB 77.20g/L，PLT 46.40×10^9/L。凝血功能：APTT 19.10sec，FIB 1.22g/L，余正常。未治疗。入院2+天前，患者受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰，痰不易咳出，伴流涕、咽痛、头昏等，无发热、畏寒、寒战等，遂于我院就诊，遂以“贫血原因待查”收入我科。 * * 【既往史】 既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史 【个人史】 1.患者近半年月经量增多 2.患者从事“汽车美容”工作20+年，接触有机化学物质 * * 【体格检查】 T：36.5℃，BP：120/78 mmHg，神志清，精神可，贫血貌，全身皮肤无黄染，双下肢皮肤可见散在瘀点，浅表淋巴结未及肿大，牙龈无出血，咽部稍充血，双侧扁桃体II度肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移浊阴性，双下肢无浮肿。 * * 【辅助检查】 查血常规：WBC 0.8×10^9/L，HGB 52g/L，PLT 19×10^9/L，MCV 70.50fl。 * * 【要点】 头昏、乏力、鼻衄、心慌、气促、月经增多、咳嗽、咳痰、扁桃体肿大——贫血、出血、感染表现 有机化学物质接触史 血常规示：三系减少 * * 考虑诊断： 1.再生障碍性贫血（AA）？ 2.骨髓增生异常综合征（MDS）？ 3.低增生性急性白血病？ 4.自身抗体介导的全血细胞减少？ 5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？ 6.巨幼红细胞性贫血？ 7.脾功能亢进？ * * 入院检查： 血常规 检验项目 结果 WBC 0.5 ↓ HGB 58 ↓ PLT 23 ↓ 检验项目 结果 凝血功能 正常 免疫全套 阴性 甲功 正常 【分析】 风湿免疫等检查阴性 排除结缔组织疾病、甲亢 * * 入院查体： 生化 检验项目 结果 检验项目 结果 谷丙 34 直胆 13.2 谷草 19 间胆 15.8 白蛋白 45.3 尿素氮 2.98 LDH 156 肌酐 34 球蛋白 19 钾离子 3.87 检验项目 结果 网织红 0.8% 大小便常规 正常 溶血筛查 阴性 PNH筛查 正常 【分析】 无血红蛋白尿、无黄疸、无肝脾肿大 排除溶血性贫血、PNH、再障 * * 入院查体： 检验项目 结果 输血前检查 正常 乙肝两对半 阴性 上腹部B超 正常 检验项目 结果 凝血功能 正常 免疫全套 阴性 叶酸、VitB12 正常 【分析】 患者无血吸虫病、病毒性肝炎病史，无脾肿大，无腹水，上腹部B超正常 排除脾亢、巨幼贫 * * 骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒：红=5.00 粒系异常增生，以颗粒增多的早幼粒细胞为主 诊断意见：考虑颗粒增多的急性早幼粒细胞性白血病（AML-M3a） * * 骨骼活检：骨髓增生活跃，以粒系增生为主，且多为未成熟粒细胞，符合粒细胞性白血病 * * FCM分析考虑：急性早幼粒细胞性白血病（APL）。 PML/RARa融合基因L亚型（bcr-1）阳性 * * 急性早幼粒细胞性白血病 急性早幼粒细胞白血病（PML/RARa bcr-1阳性） 1、发病急，病程短 2、血象：三系减少 3、骨髓：粒系异常增生，以颗 粒增多的早幼粒细胞为主 4、PML/RARa融合基因L亚型 （bcr-1）阳性 诊断： * * APL是可以治愈的白血病之一。 方案包括： ①ATRA?+?柔红霉素（DNR）或去甲氧柔红霉素（IDA）； ②ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物； ③ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗。 治疗： 中国急性早幼粒细胞性白血病诊疗指南（2014版） * * 【全血细胞减少病因】 自身免疫异常 PNH、IRP 某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素） * * 造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA。 骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如M