不完全川崎病诊断.pptVIP

不完全性川崎病的诊断又分两种情况 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(ⅣIG)治疗； (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予ⅣIG治疗。 不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，可避免诊断的扩大化，但也造成疾病漏诊。 在川崎病急性期，冠脉瘤形成及冠脉扩张并不多见。50%以上的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图所显示的形态改变。 川崎病缺乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目，主要临床表现也不是在病程的同一时点呈现， 不完全性川崎病的早期诊断颇为困难。 不完全川崎病诊断思维 不完全KD早期诊断---临床特点 (1)不完全性川崎病在6个月的婴儿更多见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于6个月、发热持续7天以上，同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其他发热疾病解释时，应做超声心动图检查； (2)“易激惹”，即不能安抚的烦躁、哭闹不安。这种“激惹”现象较其他炎症性疾病更突出； (3)主要临床表现的一些特点：颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔黏膜可高度充血但罕见溃疡； 不完全KD早期诊断---临床特点 (4)接种卡介苗部位再现红斑硬结； (5)急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或)腹股沟出现脱皮； (6)尿道口黏膜充血； (7)可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎(裂隙灯下可见前房漂浮细小絮状物)； (8)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭； (9)出现其他部位(非冠状动脉)中型动脉瘤。 阴囊皮肤潮红 卡介苗接种部位 红肿 肛 周 脱 皮 川崎病的其它临床表现 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高； 泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害 呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎 神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、激惹 关节痛及关节炎 不完全KD早期诊断---实验室特点 (1)C反应蛋白(CRP)显著增高30 mg/L； (2)血沉(ESR)显著增快40 mm/h； (3)发病7 天后血小板计数显著增多（如超过450×109/L，此为川崎病的典型实验室特征 (4)急性期白细胞计数增多≥15×109/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主； (5)不明原因的贫血； 不完全KD早期诊断---实验室特点 (6)低白蛋白血症，≤3O g/L； (7)血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高； (8)无菌性脓尿，尿WBC计数≥10/高倍视野。 如发病7 天后，血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不大。 免疫学及细胞因子检测 免疫6项：IgG、IgM等免疫球蛋白均可升高、总补体或C3正常或升高 血肌钙蛋白敏感性及特异性较CK-MB高 结合珠蛋白2-1（HP2-1）升高者，临床表现不典型，80%有冠脉损害 不完全KD早期诊断 首先观察CRP和ESR变化，如果CRP30mg/L、ESR40 mm/h， 再加上3项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予IVIG治疗。 如果其他实验室指标3项符合，首先行超声心动图检查。 不完全KD早期诊断 如果实验室检查CRP30 mg/L、ESR40 mm/h，应临床密切观察，每天检测CRP变化。 如果退热后指趾端出现典型脱皮，临床即拟诊为不完全性川崎病，应行超声心动图检查判断有无冠脉扩张。 如果热退后无典型指趾端脱皮，则可排除川崎病。 川崎病治疗中几个问题的认识 * 丙种球蛋白 皮质激素 阿斯匹林 其他抗炎药物、血浆置换 抗凝药物 KD的治疗——阿司匹林 为本病首选药物，为前列腺素合成抑制剂，具有抗感染、抗血小板作用。 日本推荐中等剂量即30～50 mg／(kg·d)，热退后改为5～10 mg/(kg·d)，直至症状消失， 血小板恢复正常，疗程2个月。 有冠状动脉病变者，需服至冠状动脉内径恢复在3mm以下。 KD的治疗——IVIG 主张早期(发病7～10 天)静脉注射，可明显减少冠状动脉病变的发生，其机制主要为阻断了引起血管损伤的免疫反应，降低血小板凝集功能。 国际上推荐使用IVIG单次剂量2 g/kg，10～12 h输入。 国内有报告单次剂量1g/kg，也可达到同样效果。 静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 剂量 应用时间 Rigante D, Valentini P, Rizzo D, et al. Rheumatol Int. 2010. 30(6): 841-6. 单中心回顾性分析1990-2009年KD资料 32例KD