李依明：脊髓脊柱畸形.pptVIP

脊柱、脊髓先天畸形 分类 开放性神经管闭合不全 隐性神经管闭合不全 尾部脊柱脊髓异常 其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制 开放性神经管闭合不全 也叫开放性脊椎裂 病因：妊娠3周末，神经管关闭时皮肤外胚层与神经外胚层分离不全，神经基板经脊柱裂想外膨出。 好发于腰骶部中线处。 背部中线处缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织，根据膨出的内容分为脊髓膨出（myelocele）和脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）两种。 开放性神经管闭合不全应在生后24小时内手术治疗。 影像特点：软组织肿块+相应椎板闭合不全 首选MR 脊髓膨出—仅含有脊髓 脊髓脊膜膨出—含有脊髓、脊膜和脑脊液 开放性神经管闭合不全伴随畸形 隐性神经管闭合不全 包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓纵裂、脊髓栓系综合征和背侧上皮窦等 共同特点：背侧有闭合不全的脊柱，病变处无神经组织暴露，背侧皮肤完整 脊膜膨出：脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经 80%位于腰骶部，其他：头颈交界处、颈段及胸段 脊髓脂肪瘤：含成熟脂肪组织的肿块与软脊膜霍脊髓相连 依据脂肪瘤的位置不同分为：脂肪脊髓脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤和终丝纤维脂肪瘤 脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常见原因；表现为腰骶部外突肿块，皮肤表面可有血管瘤、毛发等 影像特点：棘突裂、椎弓根间距增宽，椎管内脂肪瘤与脊髓经棘突裂与背侧脂肪相连，脊髓随脂肪瘤疝出椎管；与脊髓脊膜膨出的区别为脊髓背侧有脂肪瘤和完整的皮肤 MR首选 可伴有半椎体、蝴蝶椎、椎体分节不全、骶骨及骶髂关节畸形、脊髓积水症、Chiari I型畸形 硬膜内脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，颈胸段多见 位于脊髓背侧或后外侧硬膜内，使脊髓发生旋转和移位，硬膜完整 影像特点：硬膜内条状或梭形脂肪组织 可伴有椎体分节不全 终丝脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12% 可累及硬膜内终丝、硬膜外终丝，或同时受累 累及硬膜内终丝—终丝增粗，伴或不伴有脊髓栓系 累及硬膜外终丝—脂肪瘤大，腰骶管扩大，脊髓栓系 脊髓纵裂：脊髓分裂为两个半脊髓 影像特点：分裂的脊髓及椎管中线的纵形骨性分隔 脊髓开裂—前后径开裂、腹侧开裂、背侧开裂；50%纵裂脊髓位于一个硬膜囊内，另50%各自拥有硬膜囊 常伴有脊髓栓系，纵裂以上脊髓易发生脊髓积水 几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎　　 原发性脊髓栓系综合征（Primary tethered cord syndrome）--脊髓低位，圆锥位于L2以下，终丝增粗，直径＞2mm 正常胚胎第三个月末，脊髓占据椎管全长，但因脊椎生长快于脊髓，故引起脊髓圆锥相对上移 出生时脊髓圆锥位于L2和L3椎水平，生后3个月位于L1和L2水平，与成人相似 短而粗(粗2mm以上)的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上，使圆锥上移遭到阻碍，圆椎位置在Ll～2以下 随着年龄增大，椎管生长较快，则产生症状（背痛，大小便失禁、下肢肌力减退、感觉丧失等神经系统功能损害） 影像学表现：100%办法棘突裂，脊髓低位，圆锥位于L2以下，终丝增粗（直径＞2mm） 背侧上皮窦（dorsal dermal sinus）：从皮肤到深部组织的有上皮组织内衬的窦道 由于皮肤外胚层和神经外胚层没有完全分离，发生粘连所致 窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根 59%伴发硬膜下皮样囊肿、表皮样囊肿或脂肪瘤 表现为背侧中线皮肤看见窦口，窦口处可见毛发，周围皮肤可见色素沉着、海绵状血管瘤等 潜毛窦：位于尾部近肛门，窦口常见毛发，窦道止于尾骨背侧，不与椎管相通 尾侧脊柱脊髓畸形 尾部退化综合征：下部脊柱发育不全（尾骨缺如、骶骨发育不全、腰骶部发育不全）、泌尿生殖系统畸形 骶前脊膜膨出：硬膜囊突向腹膜外骶前间隙而形成憩室样病变 隐性骶管内脊膜膨出 骶尾部畸胎瘤：含钙化及脂肪成分，骶骨破坏提示恶性病变 * 李依明 黄文起 商丘市第一人民医院 影像中心 30%--75% 脊髓积水 10%--20% 脊柱侧弯或后凸及髋部畸形 30%--45% 胼胝体发育不全及脊髓纵裂 80% 脑积水 95%--100% Chiari II型畸形 。 Spinal lipoma associated with congenital dermal sinus: a case report. Lívia Teresa Moreira Rios. et al.Radiol Bras. 2011 Jul/Ago;44(4):265–267 *