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雷公藤多甙 具有较强的免疫抑制作用。主要用于LN的维持治疗。 用法:20mg 每日3次,病情控制后减量。 不良反应:性腺抑制、肝脏损害、胃肠道反应、白细胞减少等。 环孢霉素A(CsA) 可特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生,发挥选择性的细胞免疫抑制作用,是一种非细胞毒免疫抑制剂。 用法:5mg/kg/d×3月→每月减1mg/kg→ 3mg/kg/d维持,血药浓度维持在250~ 350μg/ml。 不良反应:肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、高血钾等,有条件者应测血药浓度,调整剂量,血肌酐较用药前升高30%,需要减药或停药。环孢素对LN的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法,且价格昂贵、毒副作用大、停药后病情容易反跳等。 麦考酚酸酯(MMF,骁悉) 是一种新型、高效、高选择性的免疫抑制剂。 作用机制:阻断次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶(IMPDH),高选择性的阻断淋巴细胞鸟嘌呤核苷酸的细胞经典合成过程,而抑制淋巴细胞活性。 用法:0.75 g每日2次,空腹服用,诱导期3~6月→0 .5 g每日2次,维持剂量不应小于0.75g/d,维持时间〉6个月。 不良反应:轻。肝肾毒性小,骨髓抑制轻。主要为消化道症状、感染。 价格昂贵。 来氟米特(爱若华) 是一种新型的免疫抑制剂,目前已被广泛应用于治疗类风湿性关节炎,但是在肾小球疾病以及肾移植领域的应用国内外尚处于探索阶段。 作用机制:抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性,从而选择性的阻断淋巴细胞的嘧啶合成途径;抑制酪氨酸激酶的活性,抑制炎细胞的趋化和表达。抑制抗体的产生和分泌。 用法:30—50mg/d,共5—3天,继以20mg/d维持。 不良反应:腹泻、搔痒、可逆性转氨酶升高、脱发、皮疹。 普乐可复(FK-506) 是一种新型免疫抑制剂,与CSA有类似作用,可选择性抑制IL-2的产生。除此之外,FK506还能抑制T细胞活化与增生。研究表明,其抑制T细胞的作用显著强于CSA。 使用方法:起始剂量0.1mg/Kg.d,分2次、间隔12小时,餐后2小时服用。 FK506谷浓度5~15ng/ml。 ? 3. 其他治疗 大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 清除某些SLE的抗原,中和自身抗体,具有免疫抑制作用,提高机体免疫力。 用于感染 、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者。 常规剂量:0.4g∕kg ∕d×3~5天。 价格昂贵。 抗凝疗法 适应症:伴ARF、NS以及轻、中度慢性肾衰的Ⅲ~Ⅵ型 LN。 用法:肝素:80~100mg∕d 静滴 或低分子肝素10000u∕d 皮下 2 ~4周,然后华法林 治疗。 血浆置换 用于弥漫增生型LN活动期,尤适用于激素冲击治疗并细胞毒药物仍不能控制的活动性病变且肾功能急骤恶化时。 防止肾脏慢性纤维化措施的应用 临床上往往重视LN的免疫抑制治疗,忽视防止肾脏慢性纤维化的措施。 包括: 1、控制高血压:ACEI、ARB、CCB、?-BLOCK的应用。 2、纠正高脂血症:他汀类降脂药 临床LN治疗有效的指征 活动性指标好转或改善:尿常规改善、血清补体升高、抗ds-DNA抗体滴度降低等 SLE及LN患者的妊娠问题 1、如有肾功能减退、血压升高,应避免妊娠 2、鼓励延迟妊娠,至少在狼疮活动停止半年以上; 3、抗心磷脂抗体阳性妇女易发生反复早期流产,大大增加胎儿死亡率。应做到(-)。 4、SLE尤合并LN的孕妇先兆紫癜发生率高,此可能是LN复发的表现,应警惕。 5、妊娠中有狼疮活动者,应标准激素疗程,并尽快分娩 6、产后密切监测血清指标,尤狼疮活动指标,加强随访 谢 谢 ! LN的诊断 1. 诊断标准 按照美国风湿病学会(ACR)1997年制订的 SLE 诊断标准,以下11项指标同时符合4项或4项以上者 (必须包括第7项)可确定SLE诊断。 标 准 定 义 1 颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位 2 盘状红斑 隆起红斑上复有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性疤痕 3 光过敏 日光照射引起皮肤过敏 4 口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡 5 关节炎 非侵蚀性关节炎,累及 2 个或 2 个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液
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