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肺动脉高压的药物治疗 2010-10 前 言 PAH是心血管疾病中的癌症 　　 肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。原发是原因不明的肺动脉高压，属少见致命性疾病。继发性肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、心瓣膜病冠心病先天性心脏病、风湿性心脏病、艾滋病等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。 前 言 流行病学 在美国，PAH的患病率占心导管检查的45%，占心瓣膜病的69%冠心病的44%，心内分流先天性心脏病的74%及几乎全部重症慢性肺疾病患者。 目前国内尚无确切流行病学资料，我国肺心病患病率远远高于西方，故肺动脉高压患病率不会太低。 前 言 PAH七成多患者是年轻人 平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。 前 言 PAH是一种极易被误诊的疾病,初诊误诊率高达90％以上 肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。 前 言 PAH治疗费用非常昂贵 在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。 前 言 PAH平均存活期是3～4年，能够治疗但目前尚无特效治愈方法 肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。 肺动脉高压 PAH, pulmonary hypertension WHO定义：是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时肺动脉平均压＞4kPa(30mmHg)。 正常人休息时：18～25mmHg 肺动脉高压“高危人群”特点 有肺动脉高压家族史者， 先天性心脏病患者 ， 有结缔组织疾病尤其是硬皮病者——硬皮病患者每年应主动要求做超声心动图和肺动脉功能测试。 PAH患者女性多于男性，比例为3:1左右。 肺动脉高压“高危人群”特点 在服用减肥药品（食欲抑制剂）人群中，发病率比普通人群要高25~50倍。 艾滋病毒感染者，有肺栓塞或静脉血栓栓塞症病史的患者。 有下肢静脉曲张、长期卧床、活动少的老年患者容易发生此病。 肺循环 肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换。 血流动力学有以下四个特点： ①压力低 ②阻力小 ③流速快 ④容量大 肺动脉高压的发病机制 肺动脉平均压 ＝ 肺静脉平均压 ＋ 肺血管阻力×肺血流量 肺静脉高压:毛细血管后性肺动脉高压 高阻力性肺动脉高压:肺周围血管阻力增加 高动力性肺动脉高压:肺血流量增加 肺动脉高压的基本病理改变 ★ 肺血管收缩 ★ 肺血管构形重建 ★ 肺小血管内微血栓形成 任何原因引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间，均可引起肺小动脉和肌型小动脉解剖和结构上的变化管壁增厚及管腔狭窄，晚期局部萎缩及管腔扩张。 肺动脉高压的发病机理 肺动脉高压的进展 1998年WHO关于脉高压的分类 ★ 肺动脉高压 ★ 肺静脉高压 ★ 与呼吸系统疾病或低氧血症并发的肺高压 ★ 慢性血栓形成或栓塞性疾病引起的肺动脉高压 ★ 直接影响肺血管疾病导致的肺动脉高压 2003年Venice肺动脉高压分类 ★ 散发的肺动脉高压（IPAH） ★ 家族性的肺动脉高压（FPAH） ★ 与以下情况有关： 结缔组织疾病 先天性心脏病 HIV感染 药物和毒物 其他 ★ 肺动脉高压合并显著的静脉和毛细血管异常 肺静脉阻塞性疾病 肺毛细血管的多发性血管瘤 ★ 永久性的胎儿循环 肺动脉高压的症状 ★ 轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、 乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分 重症病例可有紫绀。 ★ 肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和 收缩期喷射性杂音。 ★ 右心室肥大体征。 ★ 右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。 心导管检查 几乎每位怀疑肺动脉高压的患者，凡无禁忌症都要进行心导管检查。 ★ 排除先天性心脏病 ★ 测量肺动脉楔嵌压（PCWP