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什么是帕金森综合征
通常所说的帕金森综合征与原发性帕金森病不是一回事。帕金森综合征常继发于某些神经系统的其他疾病,包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤,或是由毒物、药物所引起,故又把帕金森综合征称为“继发性帕金森病”。此外,还包括症状性帕金森综合征,实质上是神经系统其他疾病伴有帕金森病的某些症状,又被称为“帕金森叠加综合征”。
(1)、临床表现:若从起病来说,帕金森综合征可以发生在任何年龄组,不像帕金森病患者通常在中老年起病。临床上帕金森综合征除了具有和帕金森病相同的表现,如运动迟缓、表情呆滞、肌张力增高、震颤等以外,往往还有原发病遗留下的表现,如癫病、偏瘫、头痛、共济失调、眼球运动障碍、言语不清、体位性低血压、痴呆等。帕金森病的影像学表现无特征性。而帕金森综合征则常常有相应的改变或特征性改变。
(2)、病因与发病机制:二者大不相同。帕金森病的病因还不清楚,病理改变主要为中脑黑质多巴胺神经元变性,以致不能产生足够的多巴胺而发病。而帕金森综合征则是已知病因的综一合征,脑的病理改变是大脑、中脑黑质一纹状体通路遭到病变破一珠,多巴胺神经元变性,以致多巴胺产生不足或不能传输多巴胺来维持正常神经功能所致。
(3)、治疗:帕金森综合征的治疗与帕金森病治疗也不相同,用左旋多巴替代疗法治疗,对帕金森病效果较好,而对帕金森综合征的效果较差。
帕金森病的典型表现是什么
帕金森病大多数患者于50-60岁发病。国外男性发病多于女性(2:1),我国的资料也表明,男性明显多于女性,两者之比达2-3:1。帕金森病的症状发展一般比较缓慢,发展的顺序各患者之间不尽相同,大多数患者已有震颤或运动障碍数月甚至几年后才引起重视。临床主要表现为静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势异常(四主征)等。
(1)静止性震颤(颤抖):不是所有的帕金森病患者都有此症状,但是轻微震颤都有可能发生,通常首发子一只手、一只手臂或一只腿。静止性震颤很可能发生于患者休息或行走时,心情焦虑或兴奋时更显著。震颤通常不影响正常的动作、行为。当一用手或手臂工作时,颤抖通常会减轻,甚至消失。典型的震颤以肢体远端部分为著,通常从一侧手开始,随着病情的进展,对侧的肢体、头颈、下领、口唇及舌部均可以出现。患肢的震颤主要是由肌群出现每秒4-6次有节律的收缩与松弛所引起,以手的拿指关节和拇指震颤最为明显,呈所谓“搓丸样”动作。严重震颤导致患者失去书写和进食的能力。震颤具有静止时发生、随意运动时减轻、人睡后消失、情绪激动时加重的特征。需要指出的是,各患者震颤出现的早晚、频率、幅度、部位等临床表现,差异可以很大,一些患者震颤可以出现较晚或始终不出现(约占15%)。
(2)肌强直:与偏瘫、截瘫引起的肌张力增高有所不同。帕金森病所致的肌张力增高,其特点是:伸肌和屈肌肌张力均增高,屈肌更为明显。在检查时如伸屈关节所受到的阻力比较均匀一致,称“铅管样强直,’;若患者合并有震颤成分,在被动伸屈关节时感到阻力不均匀,不是一种流畅的运行,有断续的停顿感,称为“齿轮样强直”,活动肘关节和腕关节时更容易体会到齿轮感。肌肉强直可导致患者转身、从座位上站起、解开纽扣和其他的日常动作会变得缓慢,且越来越困难。肌张力增高可出现在四肢、颈部及面部的肌肉,面部肌肉肌张力增高可表现为面部表情呆板,称为“面具脸”;吞咽肌肌强直,表现为吞咽困难和流涎;与言语相关肌肉的强直,表现为言语单调而缓慢、声小及重复。
(3)运动减少(少动):表情呆板、很少瞬目、流口水,即使面部有苍蝇自己也不擦拭和驱赶,躯干运动时上肢伴随运动减少或消失,姿势即使处于异常状态时却不主动矫正;跨越低门槛也很困难;患者日常生活中的各种主动运动缓慢,如穿衣、扣纽扣、刷牙、洗脸、系鞋带等动作缓慢、不流畅,常常呆坐;写字过小,往往是越写越小,称为lf,J、字征”;讲话语音低沉,语言单调,不清晰;后期可有吞咽困难、流涎、进食呛咳,晚期甚至需下鼻饲管。其表现在各患者间存在着明显的个体差异。
(4)姿势与平衡异常:由于四肢、躯干及颈部肌肉强直,患者出现特殊的姿势,站立时头颈与躯干前倾,驼背弯腰,肘关节、膝关节呈不同程度的屈曲,即“三屈征”;侧弯姿势(肩膀一高一低)、姿势不稳定,因为患者调节身躯和四肢方位的能力障碍。平衡障碍是帕金森病患者的一个严重问题,也是帕金森病分级的重要标志(H·Y II级和uI级的分界)。患者做以下动作时有困难:直立弯腰摸脚、行走时摆动双臂、碰撞时保持身体平衡。上肢连带(或伴随)运动减少或消失。患者行走时越走越快,呈前冲姿势而不能突然停下来,以较小的步伐向前冲,越冲越快,不能及时停步,“刹不住”称为“慌张步态”。也有行走时两步之间的距离缩小,呈小碎步,转弯困难。某些患者在病程某一阶段,由于下肢伸、屈肌张力失常,不能正常向前走,但可以倒退行走。上述主要症状的相互影响还会
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