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儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点 在这之前，我们有必要回顾一下正常的凝血及抗凝机制······ 新生儿出血症 弥散性血管内凝血（DIC） 血友病 是由于维生素K缺乏、体内某些维生素K依赖凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。 本病原因 （1）孕母维生素K通过胎盘量较少，胎儿肝内储存量低； （2）新生儿出生时肠道无细菌，维生素K的合成少； （3）母乳中维生素K含量少； （4）婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者；（5）母亲在孕期曾使用抑制维生素K代谢的药物。 凝血检查特点 凝血酶原时间和部分凝血酶原时间均延长（为对照2倍以上意义更大），出血时间、血小板计数正常。 治疗 （1） 出血者给予维生素K1 1-2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常2小时内凝血因子水平和功能上升，24小时完全纠正。 （2） 严重者者可输入新鲜全血或冰冻血浆10-20ml/kg，以提高血浆中有活性的凝血因子水平。 （3） 纠正低血压和贫血。 治疗 九 糖皮质激素 八 抗纤溶药物 七 补充疗法 六 抗凝血因子 五 抗凝治疗 四 血管活性药物 三 纠正酸中毒 二 改善微循环 一 治疗原发病 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括： ① 血友病甲，即因子Ⅷ 缺乏症； ② 血友病乙，即因子Ⅸ 缺乏症； ③ 血友病丙，即因子Ⅺ 缺乏症。 凝血功能检查 1.血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点是： ①凝血时间延长（轻型者正常）； ②凝血酶原消耗不良； ③活化部分凝血活酶时间延长； ④凝血活酶生成试验异常。 出血时间、凝血酶原时间和血小板 正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作纠正试验。 血友病甲、乙、丙纠正试验 患者血浆加入 血友病甲 血友病乙 血友病丙 正常血浆 纠正 纠正 纠正 正常血清 不能纠正 纠正 纠正 经硫酸钡吸附正常人血浆 纠正 不能纠正 纠正 　测定因子Ⅷ ：C、因子Ⅸ：C的活性，对血友病甲或血友病乙有确诊意义。根据其活性水平的高低，将血友病甲或血友病乙分为重型（1%）、中型（1%～5 % ）、轻型（5%～25%）及亚临床型（25%～45%） 4种临床类型。 3.基因诊断 利用分子生物学技术，发现血友病患者基因突变位点和形式，并可于产前进行胎儿基因诊断。 治 疗 1.预防出血 2.局部止血 3.替代疗法 4.药物治疗 5.基因治疗 * * * 生理性止血的基本过程 1、血管收缩 2、血小板血栓形成 3、血液凝固 血液凝固是由凝血因子按一定顺序相继激活而生成的凝血 酶最终使纤维蛋白原变为纤维蛋白的过程。因此，凝血过程可分为凝血酶原酶复合物的形成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤。 凝血机制 内源性凝血途径 12 k pk, 12 11 9 10 外源性凝血途径 3, 2 5 7 9 10 胶原等带负电荷表面 组织损伤释放组织因子（Ⅲ因子） 激肽释放酶 蛋白质部分 磷脂部分 Ⅶ ⅩⅡ Ⅺ ⅩⅡa Ⅸa-Ca2+-Ⅷ 凝血酶Ⅸa Ⅹa ⅩⅡa Ⅹa- Ca2+ -Ⅴ ⅪⅡ ⅪⅡa Ⅸ Ⅶ Ca2＋ Ⅶ－Ca2+－蛋白质部分 磷脂部分 Ⅺa 血小板 PF3 PF3磷脂 X 凝血酶原 纤维蛋白原 凝血酶 A肽、B肽 纤维蛋白单体 可溶性 纤维蛋白聚合体 Ca2+ 不溶性纤维蛋白聚合体 作用 转变 复合