妊娠合并自身免疫疾病.pptVIP

激素的用法 强的松 1-2mg/kg.d 疾病控制后渐减量至10-15mg/d（早晨服药） 仅10%通过胎盘（胎盘11β脱氢酶） 甲强龙 疾病复燃时冲击疗法 1000mg/d×3d 抗磷脂综合征 Antiphospholipid Syndrome 抗磷脂综合征（APS） 抗磷脂抗体： 狼疮抗凝物（LA） 发现在狼疮患者体内存在一种物质，在体外可抑制凝血，导致依赖磷脂的凝血时间延长（PT、APTT） 但在体内：强大的促凝血作用 抗心磷脂抗体 特点： 反复动静脉血栓形成 血小板减少症 反复胎儿丢失，尤其是妊娠后半期的胎死宫内 抗磷脂抗体与狼疮 狼疮患者 34%LA（+） 44%ACA（+） 抗磷脂抗体（+）是发生血栓、神经系统异常、血小板减少的高危因素 LA（+）者仅10%为狼疮 正常孕妇 约5%抗磷脂抗体（-），滴度低 自身免疫病与抗磷脂抗体 疾病 抗磷脂抗体（+）比例 SLE 50% 干燥综合征 42% 类风湿性关节炎 33% ITP 30% 银屑病关节炎 28% 系统性硬化 24% 混合性结缔组织病 22% APS诊断 临床指标：（至少一项） 血管血栓形成 某些妊娠结局： ≥1次不明原因的胎儿丢失（＞10周） ≥1次由于先兆子痫或胎盘功能不全导致的早产（＜34周） ≥3次流产（＜10周），并除外激素、染色体或解剖学异常 APS的诊断 实验室指标： ACA IgG/IgM中度或高度升高，并于6周后重复检查确认 LA阳性，并于6周后重复检查确认 筛查指征 反复妊娠丢失 不明原因的中晚孕期胎死宫内 不明原因胎儿生长受限 早期重度先兆子痫 动静脉血栓形成 自身免疫性疾病 梅毒血清实验假阳性 凝血时间延长 自身抗体阳性 妊娠期APS的治疗 小剂量阿司匹林 60-80mg/d 无明显副作用，手术时可能略增加出血量 肝素 低分子肝素（副作用小，推荐使用） 整分子肝素（副作用：出血，血小板减少，骨质疏松） 应同时补充钙和维生素D 妊娠期APS的治疗 糖皮质激素 使用于“继发性APS” 泼尼松：最小有效剂量维持防治复燃 免疫球蛋白 适用于：明显疾病，肝素导致血小板减少，其他一线治疗无效（先兆子痫、FGR） 方法：0.4g/kg.d iv 5天（总剂量2g/kg）或1g/d一次，每月重复 副作用：过敏 免疫抑制剂 硫唑嘌呤，CTX，MTX 疗效不比常规治疗好 MTX/CTX有致畸性 强调：多科合作 特点： 产生针对自身的抗体 许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得诊断 常常增加不良妊娠结局的风险（类风湿性关节炎除外），尤其是有肾脏受累者 自身免疫病与妊娠 脉管炎 流产或胎死宫内 胎儿生长受限 先兆子痫 自身抗体通过胎盘 甲状腺刺激免疫球蛋白 抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞） 重症肌无力 抗核抗体类型 类型 临床意义 均质型 SLE，药物性狼疮，慢性活动性肝炎等 斑点型 SLE，干燥综合征，混合性结缔组织病，类风湿性关节炎 核仁型 进行性系统性硬化，硬皮病，干燥综合征，皮肤型SLE，SLE 着丝粒型 硬皮病，CREST综合征 自身抗体与相关疾病 自身抗体 相关疾病 抗核抗体（ANA） 大多数胶原血管病 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 80%wegner’s肉芽肿，结节性多动脉炎，新月体肾小球肾炎 抗双链DNA抗体（抗dsDNA） 90%SLE（10%ANA(-)的SLE患者） 高亲和性抗DNA抗体 狼疮肾病 抗组织胺抗体 95%药物性狼疮，50%SLE,20%类风湿关节炎 抗线粒体抗体 85-95%原发性胆汁肝硬化，25-35%慢性活动性肝炎 Anti-Jo-1抗体 多发性肌炎，皮肌炎 Anti-Ki抗体 10%SLE（尤其是关节炎、心包炎、肺动脉高压） Anti-PM-1抗体 多发性肌炎 SCL-70抗体 20%硬皮病（进行性系统性硬化） ENA（抗Sm，抗RNP，抗SSA/SSB） SLE，干燥综合征，其他胶原血管病 Anti-RANA 类风湿关节炎 筛查指征——全身症状 关节疼痛 皮疹 盘状红斑 光过敏现象 慢性乏力 纤维肌痛 筛查指征——实验室检查 全血细胞计数 白细胞减少 不明原因贫血 血小板减少 尿常规 血尿 蛋白尿 筛查指征——产科指征 习惯性流产 晚孕期胎死宫内 早期先兆子痫 32周 反复发作 不明原因胎儿宫内生长受限 自身免疫性疾病：各论 系统性红斑狼疮 硬皮病 皮肌炎和多发性肌炎 类风湿关节炎 抗磷脂综合征 系统性红斑狼疮——概述 发病率： 人群：1/1000 15-64岁女性：1/700 育龄妇女