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EB病毒感染的相关疾病 EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ） Epstein和Barr于1964年从非洲儿童恶性淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)细胞培养中最早发现 疱疹病毒γ亚科，外层有囊膜,囊膜内是核衣壳，它是20面体，有160个壳粒， 最内层为大分子的双链DNA 主要侵犯B细胞 例2患儿家族遗传图谱 核磁MRI 慢性活动性EB病毒感染 慢性活动性EB病毒感染是一种少见的发生在无明确免疫缺陷个体的综合征，临床表现多种多样，其病理改变几乎可涉及到各个器官。 主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传单样症状，伴随EBV抗体的异常改变或病毒载量的升高，病程中可出现严重的或致死的并发症。CAEBV在亚洲国家(日本)多见(重型)，西方国家少见（轻/中）。 临床表现 发热(92.7％):可呈现低热、中等度热及高热，合并HLH时常常高热不退 肝脏肿大(79.3％)，脾脏肿大(73.2％)； 肝功能异常(67.1％)，血小板减少症(45.1％)； 贫血(43.9％)； 淋巴结病(40.2％)； 蚊虫过敏(32.9％)： 主要表现为蚊虫叮咬后局部皮肤的红斑、水疱及溃疡形成，并且伴有高热； 皮疹(25.6％)，皮肤牛痘样水疱(9.8％)； 腹泻(6.1％)及视网膜炎(4.9％)。 其中42％的患者曾有过IM或类似IM症状 慢活EB诊断标准 1、持续或反复发作的传染性单核细胞增多症类似症状和体征：包括发烧、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿大、全血细胞减少、视网膜炎、间质性肺炎、牛痘样水疱及蚊虫过敏等（≥3m） 2、EBV病感染及引起组织病理损害的证据：下述标准≥l条即可诊断CAEBV：(1)血清EBV抗体滴度异常增高，包括抗VCA-IgG≥l:640或抗EA-IgG≥l:160，VCA/EA-IgA阳性：（2）在感染的组织或外周血中检测出EBER-l阳性细胞；（3）外周血PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷贝/μg DNA，（4）受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMPl免疫组化染色阳性：（5）Southern杂交在组织或外周血中检测出EBV-DNA： 3、排除目前已知疾病所致的上述临床表现。 治 疗 应用阻碍DNA多聚酶合成的药物：如阿昔洛韦、阿糖腺苷、更昔洛韦、类固醇等以抑制病毒复制。 细胞因子：具有抗病毒作用及抗肿瘤活性；增强杀伤细胞和NK细胞的活性，有助于恢复患儿的免疫功能，清除EBV及EBV感染细胞，对免疫缺陷者可选用 肾上腺皮质激素或丙种球蛋白 抗肿瘤药物 早期积极治疗并发症 6. 免疫重建：骨髓移植为彻底治疗本病的根本方法，但治疗相关毒性大，对化疗失败者有效。 7. 单克隆抗体治疗 输注自体EBV特异性CTL细胞取得了一定效果，被认为是安全、有效的治疗轻／中度CAEBV的治疗方法。 8. 肝脾明显肿大时，治疗将有一定难度。对脾功能亢进引起全血细胞减少或肝功能障碍不断进展时，脾切除术可望改善全身状态。 目前尚无令人满意的治疗措施，最好的治疗是控制疾病进展,尚未形成规律性的治疗策略 。 预 后 无论成人或儿童，CAEBV预后均不好 尤其是出现严重合并症特别是血小板减少者及发病年龄在8岁以上者预后更差 半数以上从首发症状出现后5年内因严重并发症死亡。 EB病毒脑炎 病毒性脑炎中，EBV感染占4% 5.5%-18%的原发EB病毒感染可并发EBV脑炎 EBV可能是通过感染的淋巴细胞流动而进入神经系统的 EBV脑炎中免疫机制比病毒直接损害更加重要 脑脊液EBV-CAIgM阳性和/或EBV-DNA阳性可诊断 EBV脑炎表现形式多种多样，亦可单纯小脑受累 Hausler M, et al. Neurological complications of acute and persistent Epstein-Barr virus infection in paediatric patients. J Med Virol, 2002,68:253-263. Grillo E, et al. Epstein-Barr virus acute encephalomyelitis in a 13