2011版：原发性醛固酮增多症治疗指南.docVIP

2011版：原发性醛固酮增多症治疗指南 发表者： HYPERLINK /doctor/DE4r0BCkuHzdeC1XNfElZMGILTrbd.htm \t _blank 郑凯? 原发性醛固酮增多症 [名词解释] ? 原发性醛固酮增多症（Primary hyperaldosteronism, PHA）：肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压、低血钾、低血浆肾素活性（plasma rennin activity，PRA）和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。 血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%，91%[1-3]。是 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压患者中筛选原醛最可靠的方法[4]。 ? 一、流行病学 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压患者中PHA占0.5%～16%，平均10%左右，是继发性 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压最常见的病因[5-13]。PHA患病率与 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压严重度成正比， HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压1级（145～159/90～99 mmHg）者PHA约1.99%； HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压2级（160～179/100～109 mmHg）者约8.02%； HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压3级（≥180/110 mmHg）约13.2%[12]。顽固性 HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压者PHA的发生率可达到17%～20%[14, 15]。发病年龄高峰为30～50岁，女多于男[7, 16]。 ? 二、病因、病理生理和分型 ? （一）病因和分类 病因不明，可能与遗传有关[17, 18]。根据分泌醛固酮的病因或病理改变，将PHA分为以下几种亚型[5, 19]（表７）。 ? 表７　PHA临床亚型 亚型 相对比率（%） 特发性醛固酮增多症（IHA） 50～60 醛固酮腺瘤（APA） 40～50 原发性单侧肾上腺增生（UNAH） 1～2 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 ＜1 家族性醛固酮增多症（FH） ＜1 ????Ⅰ型（糖皮质激素可抑制性，GRA） ? ?Ⅱ型（糖皮质激素不可抑制性） ? 异位醛固酮肿瘤 ＜1 ? 1．特发性醛固酮增多症（Idiopathic hyperaldosteronism，IHA）??最常见的临床亚型[10, 20]，症状多不典型，病理为双侧肾上腺球状带增生。曾认为占PHA的10%～20%，但ARR用于筛查后，其比例显著增加，约60%左右。与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧张素敏感，肾素虽受抑制，但肾素对体位改变及其他刺激仍有反应，醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。 2．醛固酮腺瘤（Aldosterone-producing adenomas，APA）??临床表现典型。曾认为占PHA的60%～70%，但ARR用于筛查后，其比例约占40%～50%[21, 22]。醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。单侧占90%，其中左侧多见，双侧约10%。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅1～2 cm左右。电镜下瘤细胞呈球状带细胞特征。直径＜0.5 cm者，在病理上难与结节性增生相鉴别。＞3～4 cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。 3．单侧肾上腺增生（Unilateral adrenal hyperplasia, UNAH）??具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。UNAH症状的严重程度介于APA和IHA之间，可能是APA的早期或IHA发展到一定时期的变型。其比例只占1%～2%[19]。单侧肾上腺全切术后， HYPERLINK /jibing/gaoxueya.htm \t _blank 高血压和低血钾可长期缓解（＞5年）。 4．分泌醛固酮的腺癌??肾上腺醛固酮癌罕见，约1%[23]。肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。进展快，对手术、药物和放射治疗