贲门失弛缓症POEM术专家共识意见.pptVIP

?贲门失弛缓症(esophageal achalasia)又称贲门痉挛或巨食管 是由于食管胃交界部(esophagogastric junction,EGJ)神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病? 主要特征:食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(lower esophageal sphincter,LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱? 临床表现:吞咽困难?胸骨后疼痛?食物反流、呕吐以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽?肺部感染等症状? 贲门失弛缓症在我国缺乏流行病学资料,该病在欧美等西方国家的发生率每年约为1/10万,男女发病比例为1∶1.15? 病因迄今不明,一般认为是神经肌肉功能障碍所致,发病与食管肌层内神经节细胞变性?减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关,神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现;病因也可能与感染?免疫等因素有关? 治疗目的:降低食管下括约肌压力,使食管下段松弛,从而解除功能性梗阻,食物顺利进入胃内? 治疗方式:药物治疗?内镜治疗及手术治疗? 经口内镜下肌切开术(peroral endoscopic myotomy,POEM)是一种通过隧道内镜技术进行肌切开的内镜微创新技术 2008年首次应用于贲门失弛缓症临床治疗,我国起步于2010年,经过两年的迅速发展,目前已成为开展POEM手术治疗最多的国家? 一? 贲门失弛缓症的诊断 临床症状: 吞咽困难?反流?胸骨后疼痛和体质量减轻是贲门失弛缓症的四大主要症状?推荐采用Eckardt评分系统用于贲门失弛缓症患者的诊断和分级? 吞咽困难是本病最常见和最早出现的症状,占80%~95%以上;病初时有时无?时轻时重,后期则转为持续性? 食物反流和呕吐发生率可高达90%?呕吐多在进食后20~30 min内发生,可将前一餐或隔夜食物呕出?在并发食管炎或食管溃疡时,反流物可含有血液?患者可因食物反流?误吸而引起反复发作的肺炎和气管炎甚至支气管扩张?肺脓肿或呼吸衰竭? 40%~90%的患者有疼痛的症状,疼痛部位多在胸骨后及中上腹? 体质量减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关?病程长久者体质量减轻?营养不良和维生素缺乏等表现明显,极少数呈恶病质表现?疾病后期,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳?气急?紫绀和声音嘶哑等???????? 影像学检查 上消化道钡餐X线造影检查见不同程度的食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈“鸟嘴”状,狭窄部黏膜光滑,是贲门失弛缓症患者的典型表现? 食管扩张分为3级:Ⅰ级(轻度),食管直径小于4 cm;Ⅱ级(中度),直径4~6 cm;Ⅲ级(重度),直径大于6 cm,甚至弯曲呈S形(乙状结肠型)?实时吞钡检查尚可定量评估食管排空能力,是一种简单而易于重复的疗效评价工具? CT?MRI及EUS等其他影像学检查可作为上消化道钡餐的补充,用于排除炎性或肿瘤等器质性疾病导致的假性失弛缓症???????? 食管动力学检测 食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准,通常表现为食管平滑肌蠕动消失,LES松弛不全以及往往存在的LES压力显著增高? 依据高分辨率食管测压(high-resolution manometry,HRM)结果,贲门失弛缓症可分为3型:Ⅰ型为经典的失弛缓症,表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高;Ⅱ型表现为食管蠕动消失以及全食管压力明显升高;Ⅲ型表现为造成管腔梗阻的食管痉挛(lumen-obliterating esophageal spasm)? 该分型可用于手术疗效的判断,Ⅱ型患者疗效最好,而Ⅲ型患者对手术治疗反应最差???????? 胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤? 内镜下贲门失弛缓症表现特点有: (1)食管内残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽; (2)食管体部扩张,并有不同程度扭曲变形; (3)管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出; (4)贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过?应注意的是,早期贲门失弛缓症内镜下可无明显异常表现,有时镜身通过贲门阻力感并不甚明显? 二? 手术指征 适应证: 确诊为贲门失弛缓症并影响生活质量者均可进行POEM手术? 食管明显扩张,甚至呈S形或U形的患者,既往外科手术失败或症状复发者,术前曾接受过其他治疗者(如球囊扩张?肉毒素注射和支架治疗等),可进行POEM手术,但手术难度可能较高??????? 禁忌证: 合并严重凝血功能障碍?严重心肺等器质性疾病等无法耐受手术者,以及食管黏膜下层严重纤维化而无法成功建立黏膜下隧道者为POEM手术的禁忌证? 食管下段或EGJ明显炎症或巨大溃疡者,作为POEM手术的相对禁忌证? 三? 条件与准入 开展POEM应具备的医疗设备条件: P