呼吸系统病例先天性肺疾患.pptVIP

呼吸系统病例 病例摘要-现病史 患儿，男，10岁，主因“间断咳嗽，喘息9年”入院。 患儿于入院前9年开始，出现间断发作性咳嗽伴喘息，病情严重时有呼吸困难，每次发作均不伴发热，每年发作3-4次，发作无明显季节性相关，在当地医院予抗感染及吸入激素治疗后症状可缓解。近2年来发作次数减少，每年1或2次。于入院前9年曾在当地医院行支气管镜检查提示左支气管入口狭窄。本次患儿入院前无咳喘发作，为进一步明确诊断收入我院。 病例摘要—个人史及家族史 足月顺产，生后无窒息， 新生儿期体健， 既往无重症肺炎、麻疹、百日咳病史。 否认异物吸入史。 否认结核接触史。 否认湿疹、过敏性鼻炎病史， 否认特应性体质家族史。 病例摘要—体格检查 体格检查 体温36.6℃，呼吸20/min，心率72/ min，血压 100 /70mmHg，体重32kg，营养发育中等，神志清楚，精神反应可，呼吸平稳，左上臂可见卡介苗瘢痕1枚，面色、口唇红润，无口周发青，无发绀，咽无充血，双侧扁桃腺无肿大，气管居中，无三凹征，胸廓对称，双侧呼吸运动一致，双侧叩清音，呼吸音稍粗，未闻及湿罗音及喘鸣音，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，四肢神经系统查体无异常。无杵状指。 病例摘要—辅助检查（1） 辅助检查 血常规：白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板均正常。 呼吸道病毒抗原及痰培养阴性；血生化、心肌酶谱、血沉、C反应蛋白、凝血功能、血气均正常；PPD试验阴性，心脏彩超未见异常。 胸片：双肺纹理增多，未见片影。 病例摘要—辅助检查（2） 支气管镜：左总支气管纤细，支气管分支位置异常，左下分支变形，狭窄，右下支气管分支位置异常。 胸部CT平扫和气管、血管三维重建：气管至T4水平分为左右两支，右主支气管仅连接右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，右侧支斜向右下方走行连接右下支，左侧支连接左肺，分支无异常。 病例摘要—治疗经过 入院仅为明确诊断，未予特殊治疗。 病例分析—病例特点 ①10岁学龄儿童，1岁后出现症状。 ②表现为反复咳嗽，喘息，发作时不伴发热，发作与季节无相关性，抗感染、激素吸入治疗有效。 ③足月顺产儿，新生儿期体健。 ④既往无重症肺炎、麻疹、百日咳病史。 ⑤否认异物吸入史。 ⑥否认结核接触史。 ⑦否认湿疹、过敏性鼻炎病史，否认特应性体质家族史。 病例分析—病例特点 ⑧入院查体: 营养发育中等，神志清楚，精神反应可，呼吸平稳，卡介苗瘢痕阳性，胸廓对称，双侧呼吸运动一致，双侧叩清音，呼吸音稍粗，未闻及湿罗音及喘鸣音，心腹软，神经系统查体无异常。无杵状指。 ⑨PPD试验阴性 病例分析—病例特点 ⑩胸片：未见片影； 支气管镜：左总支气管纤细，支气管分支位置异常，左下分支变形，狭窄，右下支气管分支位置异常。 胸部CT平扫和气管、血管三维重建：气管至T4水平分为左右两支，右主支气管仅连接右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，右侧支斜向右下方走行连接右肺中下叶，左侧支连接左肺，分支无异常。 病例分析—病因分析 反复咳喘原因待查需从以下两方面进行分析： ①感染性疾病：如慢性鼻炎、鼻窦炎、毛细支气管炎、支气管炎、肺炎、肺结核等； ②非感染性疾病：如支气管哮喘，支气管异物，原发纤毛不动综合征，喉、气管及肺发育异常，气管、支气管内及肺内肿瘤，胃食道反流、气管食管瘘，心血管畸形，免疫缺陷病等。 病例分析—鉴别诊断 ①本患儿为1岁后出现反复咳喘发作，但每次发作不伴明显的感染征象，无结核接触史，卡介苗瘢痕阳性，PPD试验阴性，胸部X线片、肺CT未见片影及肺结核表现，故感染性疾病可以除外。 ②患儿否认异物吸入史，胸部X线片无肺气肿或肺不张表现，支气管镜未见气道内异物或肉芽增生，故除外支气管异物。 ③患儿无湿疹、过敏性鼻炎病史，无哮喘及特应性体质家族史。支气管哮喘可能性不大，必要时行变应原及肺功能检测协诊。 病例分析—鉴别诊断 ④患儿生后无吐奶及呛奶，进食后无咳喘加重，血压正常，无口唇青紫，活动不耐受等表现，故除外胃食管反流、气管食管瘘及心血管疾病。 ⑤患儿生长发育可，无特殊面容，无肺部及全身化脓性感染、肉芽肿病灶，不支持免疫缺陷。 病例分析—初步诊断 患儿入院后进行支气管镜检查提示：左总支气管纤细，支气管分支位置异常，考虑存在先天气道发育畸形；进一步行胸部CT平扫和气管、血管三维重建：气管至T4水平分为左右两支，右主支气管仅连接右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于T6水平分为两支，右侧支斜向右下方走行连接右肺中下叶，左侧支连接左肺，分支无异常。符合支气管桥（bridging bronchus）的影像学特点，故支气管桥诊断明确。 病例分析—病因分析 由于各种原因所致的气道受压、狭窄、阻塞均