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第三节循环系统常见疾病 一、先天性心血管病 (一)房间隔缺损 【定义】 房间隔处存在先天性缺损，导致左右房之间的异常交通，缺损可以单发，亦可以多发。是先天性心脏病中较常见的一种，占l60%～22%。 【病理分型】 1．继发孔型房间隔缺损又称Ⅱ孔型缺损，最多见，占62%～78.7%。可分为以下4种。 (1)中央型：也称卵圆窝型，最常见，缺损位于卵圆窝部及其周围组织。 (2)上腔型：缺损位于房间隔的后上方，靠近上腔静脉入口，有时会造成上腔静脉骑跨其上．常伴有肺静脉异位引流。 (3)下腔型：缺损位于房间隔的后下方，下腔静脉构成缺损底部；可伴有部分型肺静脉异位引流， (4)混合型：两种或两种以上缺损同时存在，缺损一般较大，房间隔几乎完全缺如(图13-31). 2．原发孔型房间隔缺损又称I孔型房间隔缺损，占房间隔缺损的15%-20%。 (1)缺损位于房间隔下部近房室瓣处。 (2)合并 二、三尖瓣的发育畸形，则属于部分型心内膜垫缺损。 3．冠状静脉窦型房间隔缺损亦称为无顶冠脉静脉窦，此型相对少见。 (1)为冠状静脉窦与左心房后下壁间无分隔或分隔不全； (2)左心房内的血流通过冠状静脉窦进入右心房。 (3)此型并非真正解剖意义的房间隔缺损，是血流动力学类似房间隔缺损，故归于此类。 【病理生理学特点】 1.房水平左向右分流在生理状态下左房压力大于右房压力，当房间隔缺损时，房水平存在着左向右分流致使右心血流量增加，从而出现以下情况。 (1)右心扩大。 (2)肺动脉扩张。 (3)肺动脉血流速度增快。 (4)三尖瓣反流。 2.房水平右向左分流 (1)随着病情发展，肺动脉小血管壁增厚，管腔狭窄，产生阻力型肺动脉高压。 (2)右心压力增高，出现房水平右向左分流。 (3)房间隔缺损出现肺动脉高压时间较长，较晚，临床症状也较轻。 【超声心动图特征】 1.M型超声主要为右心容量负荷过重的表现。 (1)右心扩大； (2)右室前壁运动幅度增加； (3)室间隔运动低平或与左室后壁同向运动。 2.二维超声是确诊房间隔缺损和病理分型的最重要的方法。主要表现在以下方面。 (1)房间隔回声缺失，断端回声增强，剑下四腔心和双房房心是最佳观察切面(图13-32)。 (2)不同类型的房间隔缺损，回声缺失的部位不同，中央型：回声缺失在房间隔中部，或卵圆窝附近；下腔静脉型：回声缺失位于房间隔后下方；上腔静脉型：回声缺失位于房间隔后上方；原发孔型：回声缺失位于房间隔下部、房室瓣环几乎无房间隔组织；冠状静脉窦型：观察不到房间隔的回声缺失，只能观察到冠状静脉窦的扩张，有时能够看到其与左房的交通口。 (3)右心容量负荷增加表现，右心扩大，室间隔运动异常，肺动脉扩张等。 (4)可有二尖瓣脱垂，由于右心扩大，左心房相对较小，容易产生二尖瓣脱垂。 (5)三尖瓣叶关闭不全，由三尖瓣环扩张、右心压力增加所致。 3．彩色多普勒超声 (1)房水平左向右或右向左的穿隔血流信号(图13-33)。 (2)大部分三尖瓣出现反流血流信号。 (3)如果存在二尖瓣脱垂，可出现二尖瓣反流信号。 (4)肺动脉血流信号明亮，表明肺动脉血流速度加快。 4．脉冲和连续多普勒超声 (1)房间隔缺损分流频谱：①采样位置：在缺损的右房处，能够获取血流的分流频谱。②频谱特征：左向右的分流频谱，常呈双期、双峰或三峰状；分流频谱速度低，通常1.5m/s。 (2)三尖瓣反流频谱：可用于估测肺动脉收缩压。 (3)肺动脉血流速度增快：应与肺动脉瓣狭窄鉴别。 5．经食管超声(TEE)见图13-34。 (1)适用于：由于肥胖或经胸超声无法确定是否存在房间隔缺损者或房间隔封堵治疗前需要确定各个残端的大小，形态等。 (2)优势：多平面经食管超声能够从O。～180。多角度观察房间隔缺损形态，大小；在双心房切面，能够确定距离上下腔静脉侧房间隔缺损残端；主动脉双心房切面能够观察房后壁及主动脉侧残端大小。 【鉴别诊断】 (1)卵圆孔未闭：表现为卵圆孔处的回声分离，彩色血流显示为斜行微量的分流束。 (2)房间隔膨出瘤：房间隔中部呈瘤样膨向左心房或右心房，有时合并房间隔缺损。 (3)冠状静脉窦扩张：位于三尖瓣环后上方冠状静脉窦扩张时，类似原发孔型房间隔缺损，应多切面观察，如果在其他切面可以显示此段的房间隔，即可能存在冠状静脉窦扩张。 (二)室间隔缺损 【定义】 胚胎时期心脏室间隔发育异常导致缺损，形成 两心室间异常分流，称为室间隔缺损。是最常见的 先天性心脏畸形，占先天性心脏病的20%-25%。 常作为复杂心脏畸形的一部分。 【病理分型】 根据解剖和超声特点将室间隔缺损分为以下儿 类(图13-35)。 1．膜周部缺损最常见，占室间隔缺损的 70%-75%，包括