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如何识别急诊特殊综合征 急诊科 杜铁宽 • 血栓性血小板减少性紫癜 （TTP ） • 溶血尿毒综合征 （HUS ） • HELLP综合征 • 抗磷脂综合征 （APS ） • 噬血综合征 （HPS ） • 席汉综合征 • 肾上腺皮质危象 • 抗利尿激素分泌异常综合征 （SIADH ） 男性 ，49岁 • 5-22出现头痛,肌肉酸痛 ，鼻塞 ，Ｔ38℃ • 5.23晨排尿见尿色棕红,并发现双下肢及肩背 部有淡红色皮疹。 9 WBC 7.46 ×10 /L　 Ｎ 78.44 ﹪ Hb 　142g/l 9 Plt　10 ×10 /L Cr 　217.2umol/L 当晚呕吐咖啡样液少量,该医院给予抗感 染、抑酸、止血等治疗未见好转，于5月25 日 来我院。 入院查体 　　BP 120/80mmHg 　 P 80bpm 　 T 37.2 ℃ •　 •　躁动不安,刺痛定位,自动睁眼 ，巩膜轻度黄染。 辅助检查 （1） 9 9 血常规 WBC 10 /L Hbg Plt 10 /L 5.23 7.46 142 10 5.25 18.13 108 6 5.26 18.01 91 12 辅助检查 （2 ） •TBil 　32.7umol/L DBil 　9.12umol/L •Cr 　　293.5umol/L •凝血功能正常 •B超 ：皮髓质结构不清 ，实质回声增强 ，呈弥漫性病 变。 特点 • 中年男性 • 急性病程 ，3天 • 症状 ：发热、躁动、棕色尿、出血点 • 辅查 ：Hb下降、血小板低、间胆升高、肾功 异常 如何诊断 ？ • 血涂片三次均见破碎红细胞 • 该患者送苏州医学院附院查ADAMTS13 • 结果 ：ADAMTS13活性5% ADAMTS13抑制物 （+ ） 11 • 诊为血栓性血小板减少性紫癜 • 予血浆置换、激素等治疗后逐渐缓解 TTP 血栓性血小板减少性紫癜 -1100--2244 • 年发病率2-8/百万人 ，发病率在上升 • 病理生理基础 ：血栓性微血管病 • 血小板异常聚集 ，形成广泛的微血管血栓 ， 导致组织缺血缺氧、血小板消耗和红细胞 机械性破坏 2017-10-24 血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子 （vWF ） Proposed Relation among the Absence of ADAMTS 13 Activity in Vivo, Excessive Adhesion and Aggregation of Platelets, and Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Moake J. N E