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布-加综合征2015年09月科内业务学习 布-加综合征又叫巴德-吉亚利综合征(BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水，肝脏功能障碍等系列临床表现。 病因：主要病因集中在血栓形成，膜性狭窄和局部压迫三方面。1.血栓形成：BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病，Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压，阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一，PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%，BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高，邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS，总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成，至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。 2.膜形成：1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道，此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道，MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论，以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变，如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏，肝总静脉，肝窦，右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化，以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问; Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为MOVC的后天形成学说找到了证据，较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用，也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。 3.局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症，创伤，肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。 发病机制：1.分型：对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型，部位及形态许多人作了较为详尽的观察，按照阻塞的性质，位置，范围和程度予以分型，对于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的，许多学者提出了各种分型意见，其中以Hirooka分型最详细，具体阐明了下腔静脉，肝静脉的病理特性，部位和相互关系，同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。 Ⅰ型a：隔膜在通畅的开口上方。b：隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。c：隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。Ⅱ型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。 Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。Ⅳ型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。Ⅴ型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。Ⅵ型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。Ⅶ型：肝静脉闭塞。 由于Hirooka分型过于繁杂，不便实用，汪忠镐综合各种分类方法，根据下腔静脉阻塞的特性，肝静脉受累的情况，从便于手术选择的角度将本病分为3种类型。Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)，此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧，因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻，此型在日本相当多见，下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成，若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。 Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)，下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞，合并左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞，亚洲和远东地区所见者多属此型。Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%)，肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅，此型多发生在西欧和北美地区，常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎，有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。 病理和病理生理：(1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致;不完全性阻塞时，组织学变化差异较大，第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同，新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤;膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚，最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和肝窦淤血，扩张，出血，小叶中央区肝细胞萎缩，破坏或消失;淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变;在门静脉周围，肝细胞呈再生现象，亚急性阻