再生障碍性贫血.pptVIP

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再生障碍性贫血 肝病科 杨江红 病例 患者,1474102,男,68岁 诊断为继发性再生障碍性贫血 病史 主诉:乏力、纳差,活动后心悸、气促伴发热一月余 简要病史:患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少,纳差,进食量为原食量的1/3, 上楼后出现胸闷、气促,有发热,于每晚8时左右 出现,最高体温为38.9,就诊血液科,症状未明 显改善即出院,上述不适反复发作后收住我科, 有腔隙性脑梗病史,曾做双侧髋关节置换术。 病史 体格检查: 体温:36。C,脉搏94次/分,呼吸20次/分,血压99/54mmHg,体重81kg,疼痛评分3分,神志清, 表情淡漠,被动体位,慢性病容 辅助检查: 血常规:白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血 小板67*109/L 、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml, 三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml,甲状腺素4.01ug/dl, 直胆9.7ummol/l,间胆3.6 ummol/l,白蛋白31.4g/l, B超示:肝脏弥漫性改变,脾大并脾实质内多发低回 声灶。 病情发展 体温最高达38.6,血常规:白细胞最低 降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板 15*109/L ,血红蛋白83g/L,心电图示阵发 性房颤 再生障碍性贫血 一、概述 概念: 简称再障,是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨髓造血功能低下,进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。 分类 遗传性再障 获得性再障 重型再障 非重型再障 (三)实验室检查 1、血象:全血细胞减少,程度可不同,网织红1.0%,中性粒0.5×109/L,血小板20×109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见,可出现畸形血小板。 2、骨髓象:为确诊的主要依据,骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下,粒、红系明显减少,不同部位增生减低不一致。 五、诊断要点 临床表现:进行性贫血、出血和感染,无肝、脾和淋巴结肿大 实验室检查:全血细胞减少,网织红↓,淋 巴细胞比例相对性↑;骨髓至少一个部位增 生低下或极度低下,三系减少;骨髓活检示 造血组织均匀性减少 排除其他全血细胞减少的疾病 病史 六、治疗要点——支持疗法 加强保护措施:预防感染;避免诱发或加重出血 对症治疗 控制感染,根据药敏试验选择抗生素,必要时输注白细胞混悬液 控制出血,可输注同型血小板 纠正贫血,输注浓缩红细胞 治疗要点——针对发病机制 免疫抑制剂:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 促进骨髓造血: 雄激素,刺激产生EPO,促进红细胞生成 造血细胞因子 造血干细胞移植,包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等 七、护理诊断 1、活动无耐力:与肝功能受损有关。 2、疼痛:NRS评分为3分 3、跌倒、坠床评分55分 4、体温过高:与感染有关。 5、生活自理能力缺陷:ADL评分45分 6、皮肤完整性受损:Braden评分17分 7、潜在并发症:脑疝 活动无耐力:与肝功能受损有关 目标:患者在五日内活动耐力有所增加。 措施:1、卧床休息,利于肝细胞修复。 2、病情严重者协助患者做好生活护理。 评价:患者在五日内活动耐力未增加。 2、疼痛:NRS评分为3分 3、跌倒、坠床评分55分 目标:患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识, 并且不发生 跌倒、坠床。 措施:1、每日评估跌倒、坠床风险。 2、24小时留人陪护,活动时有人陪伴。 3、保持病房的清洁、干燥、通畅,指导患者穿 合适的衣裤。 4、教会患者使用床头灯及呼叫器,日用品置于 可取处。 5、使用床档,指导患者渐起渐卧的方法。 6、建立标识,重点交班,加强巡视。 评价:患者能说出缓解疼痛的方法,舒适度有所增加。 4、体温过高:与感染有关。 目标:患者在五日内体温有所下降,舒适度增加。 措施:1、评估患者体温过高的程度。 2、给予物理降温,或遵医嘱用药。 3、鼓励患者多饮水。 4、定时监测体温,如有异常及时告知并处 理。

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