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法洛四联症 胡筠 2018.1.17 概念 法四是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。 病因 近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。 病理生理 右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚 右向左分流 左室血氧饱和度↓ 室间隔缺损 全身血氧含量↓ 紫绀 代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑ 肺血流量减少 氧交换减少↓ 临床表现 发绀 喜爱蹲踞 缺氧发作 症状 由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重 发绀 喜爱蹲踞是特征性姿态。 蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷，同时增加体循环阻力，提高了肺循环血流量，使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。 喜爱蹲踞 活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。 缺氧发作 四联症(F4) 超声诊断要点 1 肺动脉狭窄，但主、 肺动脉位置关系正常 2 右室肥厚 四联症(F4) 3 主动脉骑跨 什么是主动脉骑跨？ 主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部。 四联症(F4) 主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴 2舒张末期，二尖瓣刚刚闭合 3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离） 四联症(F4) 4 大室间隔缺损
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