生理学肌丝滑行等四个问题.pptVIP

生理学 2014级全科六大班 第四小班 纪美观 张林杰 田 军 严雪璐 李红兵 杨 艳 罗愿心 杨文平 李思思 王丽萍 肌丝的滑行 肌丝的滑行是肌肉收缩机制的一种理论。 主要指：横纹肌收缩时在形态上的表现为整个肌肉和肌纤维的缩短，但在肌细胞内并无肌丝或它们所含的分子结构的缩短，而只是在每一个肌小节内发生了细肌丝向粗肌丝之间的滑行。 结果使肌小节长度变短，造成整个肌原纤维、肌细胞和整条肌肉的缩短。 其证据是：肌肉收缩时，肌细胞的暗带长度不变，明带长度变短，而肌球蛋白（粗肌丝）在暗带，肌动蛋白（细肌丝）在明带。 * 作用原理 当一个神经冲动传递到突触小体，引起去极化使得Ca2+进入细胞膜，使突触小泡向前移动并释放出乙酰胆碱(ACH)，乙酰胆碱(ACH)与后膜上的受体结合，引起终板电位并向两侧扩布到两侧的肌细胞膜形成动作电位，并沿细胞膜传递到肌细胞的横管系统使两侧终池释放出Ca2+，Ca2+与肌钙蛋白结合使原肌球蛋白发生变化，暴露出肌动蛋白于横桥结合的位点，接着横桥和肌动蛋白相结合后横桥分解ATP获得能量使横桥循环把细肌丝不断地向肌节中心M线拉，最终达到肌肉收缩。 血友病 血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 血友病A(hemophilia A)是凝血因子?VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% ，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。 * 临床表现 3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。 15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。 出血为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型： 临床表现 血友病A 1）重型 血浆中FⅧ活性1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。 （2）中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。 * （3）轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。 （4）亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。 一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。 * 2.出血所导致的压迫症及并发症 出血形成血肿后可导致压迫症状： （1）周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。 （2）上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。 （3）压迫附近血管 可发生组织坏死。 * 血