多发性骨髓瘤(MM).pptVIP

3. 疗效标准 (1)部分缓解：具有如下1和2个条件：①直接指标至少有一项达到要求；②间接指标至少有两项达到要求。 （2）进步：下列各项中至少有一项合乎要求：①只有一项直接指标达到要求；②血清或尿中M蛋白减少20%~50%；③浆细胞肿瘤缩小20%~50%；④至少有两项间接指标达到要求。 （3）无效：符合以下两个条件者：①异常值均未达到进步要求；②只有一项间接指标达到要求。 十三.影响多发性骨髓瘤预后的不良因素 1.反映浆细胞恶性克隆增生能力高的指标 ①浆细胞标记指数（PCL1）较高；②血清胸腺嘧啶核苷激酶（STK）增高；③浆细胞形态较幼稚；④出现多药耐药（MDR1） 2.反映肿瘤的负荷量增高 ①β2-微球蛋白升高；②分期。 3.反映肾功能受损的指标 ①血清肌酐升高；② β2-微球蛋白升高。 4.反映肿瘤与机体的相互作用 ①C-反映蛋白（CRP）升高；②IL-6及SIL-6R水平；③CD38阳性细胞；④IL-2水平。 以上能较好反应高危和低危组的是： β2-MG、 CRP、PCLI、骨髓中浆细胞增多的程度和浆细 胞形态。 多发性骨髓瘤（MM） 一.多发性骨髓瘤的概念、病因及发病机制 项目 内容 概念 MM是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑制，本周蛋白随尿排出；常伴有贫血，肾功能衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。 病因 （1）遗传：不同的人种，其发病率不同；发病率 由高到低依次为黑人、白人、黄种人。 （2）理化因素：长期接触离子放射、化学毒物 （杀虫剂、除草剂、石棉、染发剂等）与MM的发 生有关。 （3）慢性炎症（长期抗原刺激）：淋巴网状系统 长期的化学、细菌、病毒等刺激的联合作用可能 会导致本病的发生。 项目 内容 病因 （4）病毒感染：EB病毒与MM的发生可能有关。 （5）染色体与肿瘤基因:部分病人有染色体异常和肿 瘤基因突变。 发病机制 ①将激活的H-ras基因转入EB病毒感染的人 B淋巴细胞，可导致其转化为恶性浆细胞。 ②骨髓新生血管形成机制与骨髓瘤的进展可 能有关。LAF-1（淋巴细胞活化因子）、VLA- 4（粘附分子极迟活化抗原）、CD44等与血管形 成有关的因子在骨髓瘤细胞中高表达。③ IL-6是骨髓瘤细胞最主要的生长因子，骨髓 瘤细胞可分泌IL-6，也表达IL-6受体；因此 IL-6的异常分泌可能与骨髓瘤的发病有关。 ④骨髓瘤可产生IL-1、IFN（干扰素）等因子能够激活 破骨细胞，导致骨质破坏和疏松。 二.多发性骨髓瘤的临床表现 1.浆细胞侵润引起的症状： （1）骨髓改变：骨骼疼痛、溶骨性损害或全身骨质疏松、病理性骨折以及骨骼肿块等； （2）贫血：是多发性骨髓瘤常见的临床症状。原因：①骨髓瘤恶性增生排挤正常造血组织；②肾功能衰竭、慢性病贫血、营养等原因引起。 2.骨髓瘤分泌单株Ig引起的症状 （1）高粘滞血症：临床出现头痛、头晕、视力障碍、手足麻木、肾功能损害、昏迷、昏睡等症状； （2）发热与感染：与正常Ig合成受抑制有关。常见呼吸道、皮肤、泌尿系和肠道感染，以革兰阴性细菌肺炎最多见。易有带状疱疹反复发作； （3）高钙血症：可引起恶心、呕吐、多尿、头痛、嗜睡、心率紊乱，甚至昏迷； （4）肾脏损害：因