内分泌性高血压鉴别诊断整理版.pptVIP

临床表现 血浆皮质醇水平升高且昼夜节律消失 24h尿游离皮质醇↑ 地塞米松抑制实验（大、小） 血清ACTH测定 ACTH兴奋实验等协助病因及病变部位的诊断 血糖↑ 、电解质 实验室检查 检查部位：肾上腺、 垂体、胸部 注意事项： ①假阳性率和假阴性率不一 ②各有敏感性和特异性 ③需结合病史和体检 ④必要时可间隔一定时间后重复 影像学检查 拟诊库欣 24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 垂体性 肾上腺性 异位性 8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI ? ? －/ ? ? －/增生 腺瘤 －/增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 确诊库欣综合征 (二)原发性醛固酮增多症（PA） 定义：由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病。 主要特点: ①患病率高：约占高血压病的0.4%-2.0%，发病高峰 为30-50岁，女性多见。 ② 高血压特点：最早出现，中等度血压增高，以舒张压升高较明显，几乎见于每一病例的不同阶段，对降压药疗效差。 ③危害性大：与同年龄、同性别、血压程度相当的原发性高血压患者相比，PA患者心血管并发症以及死亡率较高：心血管并发症（14%-35%）、脑卒中（15.5% ）、蛋白尿（24. 1% ）及肾功不全（6.9% ） 1、肾上腺醛固酮瘤：占60%~85%，多为单侧性直径＜3cm、平均 1.8cm 2、特发性醛固酮增多症（IHA）：占30%。双侧球状带增生 3、原发性肾上腺皮质增生：＜1%。单或双侧增生 4、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症： ＜1% 。为一种常染色体显性遗传病 特点：糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌 生化特点：18-羟及18-氧皮质醇明显增多 5、醛固酮癌：＜1%。明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒 6、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见，肾脏、肾上腺残余组织或卵巢 原醛的病因 以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于远大于1%； 最近的研究还显示仅有9%～37%的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5mmol/升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。 欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南 （ 2008年） 原醛的高危人群 高血压分期II期（BP160-179/100-109mmHg）和III期（BP180/110mmHg）(PA分别8%和13%） 药物抵抗性高血压（顽固性高血压）：3种抗高血压药联合治 疗，血压仍140/90mmHg（PA 17-23%） 高血压伴自发性或利尿剂诱导性低血钾 高血压伴肾上腺意外瘤（PA 1.1-10%） 高血压伴早发脑血管事件 (40 岁） 早发高血压或高血压伴早发脑血管事件家族史 PA患者一级亲属中的高血压者 血压升高的机理 （1）醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。 （2）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应 （3）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。 原发性醛固酮增多症临床表现 醛固酮 高血压 钠、水潴留 高钠血症 排钾 低血钾 肌无力软瘫 代谢性碱中毒 多尿 糖耐量减低 血容量 细胞外液 实验室检查 1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡 5.尿钾：正常：当血钾 3.5mmol/L，尿钾 30mmol/24h 原醛 ： 血钾 3.5mmol/L，尿钾 30mmol/24h; 或者 血钾 3.0mmol/L，尿钾 25mmol/24h 6.醛固酮/肾素比值（ARR）测定，注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响 醛固酮/肾素比值（ARR）诊断切点 卧位PAC