第十一章先天性心脏病.pptVIP

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD） 甘肃省人民医院心内科 徐义先 总论 一、教学目的要求 （一）了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化（自学为主） （二）熟悉先天性心脏病的病因及分类（课堂讲授） （三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症（课堂讲授） 二、教学重点 下列疾病的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断与治疗 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 三、教学难点 下列疾病的血流动力学变化： 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 四、课程类型 理论课 五、教学方法 讲授法与自学复习相结合 先心病的学习，要始终把握一个“动”字。 方位：上下、左右、前后 程度：大小(缺损)、高低(压力)、多少(血量) 六、教具 多媒体教学 电脑（教师自备） 激光笔 投影 七、先天性心脏病教学内容和步骤 （一）概述 (overview) （二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD） （三） 分类（classification） （四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的血流动力学及临床表现 （六）诊断（diagnosis） （七） 治疗（treatment） （八）思考题 各论 （一）概述 (overview) 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。 出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。 （一）概述 (overview) 若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。 部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。 （一）概述 (overview) 1998年，我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术（TAPVC）在湘雅二医院获得成功。 目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。 （二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD） 在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。 1.先天性心脏病的病因 （1）遗传因素(内在因素) ①单基因突变：1%-2%，可致心外畸形。 马凡氏综合征，Hurler综合征，先天性成骨不全症。 ②染色体畸变：4%~5%，多伴心外畸形。 21-三体综合征，13,15-三体综合征，18-三体综合征。 染色体4或5号短臂缺失症。 ③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他畸形。 ④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。如Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。 （2）环境因素(外界因素)：先心病母亲10%孕3月内感染过病毒。 ①风疹感染。 ②柯萨奇病毒感染(多见于B3、B4)。 ③孕妇摄取锂盐。 ④患糖尿病、酗酒、高原缺氧。 ⑤过量辐射。 ⑥药物(孕酮、苯丙胺)。 ⑦高龄孕妇(接近绝经期) 2.先天性心脏病的预防 加强孕妇保健，避免接触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。 （三） 分类（classification） 1. 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类： （1）左向右分流型(潜在青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流引起暂时性青紫。出现梗阻型肺动脉高压时称肺动脉高压型右向左分流综合征(艾森门格综合征，Eisenmenger‘s Syndrome)。 （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常右室血不全氧合直接进入左心室出现紫绀。 （3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。 潜在紫绀型 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus (PDA) 主动脉缩窄Coarctation of the Aorta 房间隔缺损Atrial Septal Defect (ASD) 室间隔缺损Ventricul