维生素D缺乏性佝偻病.pptVIP

表现：吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。 喉痉挛：最严重 多见于小婴儿。 原因：喉部肌肉及声门痉挛。 诊断 季节： 病因 发作特点 无NS体征，有神经系统兴奋性增高及佝偻病的体征。 血Ca 1.75-1.8mmol/L Ca剂治疗有效。 春季多见 突然发作、一般无发 热，间歇期正常。 鉴别诊断 1.其他无热惊厥性疾病 低血糖症 低镁血症婴儿痉挛症 原发性甲装旁腺功能减退 2.中枢神经系统感染 3.急性喉炎 治疗原则 立即 控制惊厥及解除喉痉挛。 其次 补充钙剂→血Ca迅速上升。 随后 给维生素D→Ca、P代谢恢 复正常。 惊厥的处理 喉痉挛的处理 立即将舌拉出口外 行人工呼吸或正压给氧 必要时行气管插管术 保持呼吸道通畅 钙剂治疗: 10%葡萄糖酸钙5-10ml+5%葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴，要10分钟，否则血Ca↑↑→心脏骤停。 反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止 维生素D治疗： 同维生素D缺乏性佝偻病 小结：５个三 １、每年３月发病多。 ２、３个月左右发病多。 ３、发病有３个症状。 ４、体检有３物理征。 ５、治疗有３个原则。 4.血液生化改变 血钙稍低，血磷明显降低，钙、磷乘积多数低于30，碱性磷酸酶明显增加。 5.X线片骨骼改变 腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽，临时钙化带模糊或消失，成毛刷状，并有杯口状凹陷，骨干骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，易发生弯曲和骨折。 （三）恢复期 经合理治疗后上述症状和体征逐渐好转致消失，血清钙、磷恢复正常，碱性磷酸酶下降，4---6周可达正常，X线片改变也于2---3周后改善并逐渐恢复正常。 （四）后遗症期 见于2岁以上的儿童，不同程度骨骼畸形。无临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骨骺端病变消失。严重者可行矫形手术。 诊断与鉴别诊断 典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并做骨骼X线摄片。碱性磷酸酶多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。血液25-（OH)D3(正常值10---80ng/ml, 和1,25(OH)2D（正常值0.03---0.06ng/ml）在佝偻病活动早期已明显降低，是评价维生素D营养状况及诊断佝偻病的敏感指标。 佝偻病活动期根据骨骼改变的程度可分为三度： （一）轻度：只有轻度的骨骼改变，或有某些神经症状。血钙近于正常，血磷低，碱性磷酸酶正常或稍高 ，X线检查正常。 （二）中度：已发现较明显的骨骼体征，X线检查具有典型的活动性佝偻病征象。 （三）重度：严重骨骼变形，或有运动功能障碍，神经精神发育滞缓，营养障碍及贫血，血钙、磷降低，碱性磷酸酶显著增高，X线可见严重畸形或骨折。 鉴别诊断 （一）呆小病（克汀病） 因先天性甲状腺功能不全，导致生长发育障碍，多在生后2---3个月出现症状。表现为生长发育迟缓，前囟大且闭合晚，出牙迟及身材矮小。但本病有特殊外貌，如表情呆滞、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮肤粗干、腹胀、四肢短、智力明显低下，可有黏液性水肿。X线可有严重畸形或骨折。 （二）软骨营养不良 先天性软骨细胞发育障碍性疾病。患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀与佝偻病相似。但患儿四肢及手指粗短，五指齐平，腰椎前突，臀部后突等可与佝偻病鉴别。血清钙、磷正常，X线可见长骨粗短和弯曲，干骺端增宽呈喇叭状。 （三）抗维生素D佝偻病 2---3岁以上小儿患重症佝偻病，经维生素D正规治疗无效者，应考虑此类疾病。 1.低血磷性抗维生素D佝偻病 为遗传性疾病，可有家族史。特点：血磷低，尿磷高而血钙正常（肾小管磷再吸收及肠道吸收磷的原发性缺陷） 2.远端肾小管性酸中毒 肾小管上皮细胞膜的一种转运功能障碍。临床表现为多尿、碱性尿、代谢性酸中毒、低血钙、低血钾及高氯血症。维生素治疗无效，主要纠正酸中毒和补钾。 3.维生素D依赖性佝偻病 为常染色体隐性遗传，本病有严重的佝偻病症状，生长发育迟缓，除血钙血磷降低及碱性磷酸酶增高外，还有氨基酸尿症。可在1岁内发病，需终生大剂量维生素D3或1.25(OH）2D3治疗。 4.肾性佝偻病 各种先天性或后天性肾脏疾病引起慢性肾功能障碍，影响维生素D代谢和肾脏排磷功能。血钙低，血磷高，导致甲状腺继发性功能亢进，导致骨骼脱钙，钙盐沉积障碍，而发生佝偻病改变，治疗在于改善肾功能，并用大剂量维生