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血液科教学查房 急性淋巴细胞性白血病 刘大成 急性淋巴细胞性白血病 概念：是一种起源于单个B或T淋巴细胞前体细胞的恶性肿瘤，是常见的白血病类型之一，病因尚不明确。 病史汇报 患者麻付有，男，14岁，因“发热、乏力2周，皮肤淤点1天”就诊，以“贫血待查”收住。患者于2周前受凉后出现发热（当时未测体温），感全身乏力不适，偶有咳嗽，无痰，伴间断鼻腔及牙龈出血，自诉鼻腔出血量较多，自行以卫生纸填塞后可止血，时有头晕、头疼，无明显鼻塞、流涕、咽部疼痛等不适症状，在家自服速效伤风胶囊等治疗后上述症状未见缓解，于1天前家人发现颈部及下肢皮肤有散在的出血点，前往当地县医院就诊，查血常规（乐都县人民医院）血常规： WBC193.53×109/L,RBC 2.26×1012/L，HB 63g/L,PLT 62×109/L ，为求进一步诊治，故来我院就诊，门诊以“贫血待查”收住我科。发病以来，患者无心悸、胸闷，无皮肤黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无呕血黑便，无肉眼血尿，无一过性黑蒙，无晕厥及意识障碍。饮食及睡眠欠佳，大小便如常。 1.通过上述问诊，该患者可能的诊断是什么？ 思路：该患者系青年男性，急性起病，首诊时存在出血表现，要考虑特发性血小板减少性紫癜（ITP）的可能， ITP往往有近期的病毒感染，外周血涂片中有巨大血小板，Hb一般正常，外周血和骨髓中无白细胞异常。 WBC增高是计数非特异性的血细胞计数指标，对于WBC升高者首先要除外类白血病反应，如感染、药物、妊娠、应激状态、恶性肿瘤等，然后才考虑血液系统疾病，但类白血病反应的WBC一般不超过50×109/L，且有明显的感染等前驱症状，该患者不存在上述的相关原因，考虑为原发性血液系统的恶性疾病，如急性白血病，骨髓或淋巴增值性疾病等。 问题2：为进一步明确诊断，需进行哪些检查？ 思路1：查体：神志清，精神查，重度贫血貌，巩膜无黄染，睑结膜无苍白，口唇无发绀。颈前及双下肢膝关节以下可见散在针尖样大小淤点，左侧耳后、双侧颌下及双侧腋窝下可触及数个黄豆及花生米大小淋巴结，质地中等，活动度可，伴有压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率118次/分，侓齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹肌软，脾肋下可触及肿大，全服无压痛及反跳痛，肠鸣音正常。双下肢无浮肿，神经系统无阳性体征。 体格检查要点： 01皮肤黏膜：贫血貌、出血点、口腔黏膜 02淋 巴 结：大小、部位、质地、压痛 03心 肺：贫血致频率加快、肺部有无感染 04胸骨压痛：白血病特有体征 05肝 脾：有无肿大及大小 06双 下 肢：有无水肿 知识点：急性淋巴细胞性白血病的临床表现 一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。 二、发热： 白血病本身发热：肿瘤性发热。 继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。　 三、出血： 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血，  内脏出血 ：月经过多，眼底出血，消化  道出血，血尿。 颅内出血：最主要的并发症，也是AL死亡 的首要原因。ANLL-M3为著。 DIC： 尤以M3常见。 四、浸润 ㈠ 淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL有淋巴结肿大； 多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大； ANLL-M4和M5淋巴结肿大多见； 部分患者有肝脾肿大。 ㈡ 骨骼和关节： 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。 关节及骨骼疼痛， 儿童多见。 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。 ㈢ 口腔和皮肤： 齿龈肿胀 ，多见于ANLL-M4和M5。 可有皮肤浸润表现。 思路2：实验室检查： 1.血常规：我院血常规： WBC 185×109/L,RBC65×1012/L，HB 65g/L,PLT 62×109/L 2.血凝指标： PT19.1↑S,APTT1.72S ↑ ，凝血酶原时间国际标准化比值1.72 ↑，活化部分凝血酶原时间31.2S,纤维蛋白原1.35S ↓,纤维蛋白原降解产物16.5S ↑,凝血酶原时间测定18.4S,D-二聚体8.07mg/l 3.生化指标：肝肾功：ALT40U/L,AST185U/L↑,总蛋白58.1g/L↓，肌酐74umol/l，7.05mmol/l,尿素8