NCT宫颈神经内分泌肿瘤.pptVIP

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Neuroendocrine tumor of cervix 妇产科-金祖坚 神经内分泌肿瘤(NETs)常见于胃、肠、胰腺等消化系统,人体内其他组织均较少见。其中高分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine tumor(NET,神经内分泌瘤,G1-G2),低分化神经内分泌肿瘤命名为Neuroendocrine carcinoma (NEC,神经内分泌癌,G3)。 根据增殖活性分为G1,G2,G3 G1(低级别,核分裂象数1/10高倍视野或Ki~67指数≤2%) G2(中级别,核分裂象数2~20/10高倍视野或Ki-67指数3%~20%) G3(高级别,核分裂象数20/10高倍视野或Ki-67指数20%) 而宫颈神经内分泌癌(NTC)仅占所有宫颈癌中0.9%-1.5%,多数文献报道提示不足5%。(1957年首次报道),美国每年发病约数百例。 是一种较其他宫颈癌侵袭性更强的病理类型。其恶性度高、进展快、早期即可发生远处转移和血行播散,复发率高,预后极差。 主要临床表现 宫颈神经内分泌癌的发病中位年龄为 45~50岁,临床症状与其他病理类型的宫颈癌相似,主要表现为阴道出血、阴道分泌物增多、盆腔痛和盆腔压迫症状。妇科检查可以发现宫颈占位。部分患者也可能没有任何临床症状,仅在宫颈细胞学筛查时发现。 极少数患者可能出现神经内分泌症状,包括:Cushing 综合征、低血糖、副肿瘤综合征、高钙血症、肌无力综合征等。一般通过宫颈活检可以确诊,但有时由于宫颈活检组织较少,仅能得出低分化宫颈癌的结论,只有通过全子宫切除标本才能最后诊断。 几乎所有高危NTC都能检测到高危HPV阳性,特别是18阳性常见。 细胞学异常也有助于早期发现NTC,其确诊依赖于组织病理学联合免疫组织化学检查。 嗜铬素(52%-72%)、突触素(59.4%)、NSE、CD56 是常见的神经内分泌肿瘤的标志物。往往 1种以上。都阳性不多。 P16阳性为高危组多见(91%)。 该病例:突触素,嗜铬素A, P16, CD56, CK818 and Ki-67(+80%) 1976 年 Albores-Saavedra首先提出将宫颈神经内分泌癌分为 4 类:小细胞癌、大细胞癌、典型类癌和非典型类癌,原发的宫颈类癌和非典型类癌极为罕见,且仅仅由于其免疫组化标记相似而归为NECC。 必威体育精装版版本WHO将其分为低危(典型类癌和非典型类癌)和高危(小细胞癌、大细胞癌)两组。因为低危和高危发病机制,病理特点,治疗及预后均差异较大。低危组相对惰性。 治疗情况 大多数 NTC的研究都是回顾性的,样本量小,缺乏前瞻性数据,目前无统一指南指导对NTC的治疗手段。 2011年美国妇科肿瘤学会(SGO)和 2014 年国际妇科肿瘤协会(GCIG)发布的指南利用了目前有限的数据,并借鉴了其他病理类型宫颈癌和小细胞肺癌的相关数据提出:鉴于其高侵袭性 ,四种NTC治疗无明显差别,主要以手术为主,辅以放、化疗相结合的综合治疗。 手术方式:首选广泛全子宫+盆腔淋巴清扫术+-双附件切除+-主动脉淋巴清扫 目前关于卵巢保留与否存在争议,鉴于高危特点,一般不建议保留生育功能。 术后辅助治疗 PE(顺铂+依托泊苷)方案是最常用的化疗方案。 参考肺小细胞肺癌治疗。 VAC(长春新碱,阿霉素,环磷酰胺) TP 是否对早期肿瘤患者术后辅以同步放化疗尚存在争议。 术后辅助治疗选择 有限的数据提示: I-IIA1 无危险因素:术后化疗5-6疗程PE 有危险因素:术后化疗3疗程后同步放化疗 IB2-IIA2 新辅助化疗3疗程后+手术(主动脉淋巴) 无高危因素:3疗程PE化疗 高危 :铂为基础的同步放化疗3疗程+PE化疗 IIB-IVA:3疗程新辅助+同步放化疗+3个PE化疗 IVB:PE化疗4-6疗程+定点放疗(姑息放疗) 随访 第1-2年:3个月 第3-5年:4-6月 5年以后:每年 内容:症状,查体,血清嗜铬素A检测,超声,CT和胸片,甚至高危者PET-CT 基于宫颈小细胞癌数据 FIGO分期是影响宫颈小细胞癌预后的重要因素。5年总生存率分别为早期患者(Ⅰ~Ⅱ期)31%~51% ,晚期患者(Ⅲ~Ⅳ期)0~6.5%。对于早期患者,ⅠB1 和ⅠB2~ⅡA 的小细胞癌患者 5年生存率为 55% ~ 32%。 即使早期患者(Ⅰ~Ⅱ期),5年无瘤生存率仅为 32%~63%;有局部转移的,生存率为 0~18%;远处转移的 5年生存率为 0%。 与之相比,非神经内分泌肿瘤的 5年无瘤生存率分别为 91%、57%、16%。 淋巴转移是否影响预后现在还

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