原发不明恶性肿瘤诊治.pptVIP

原发不明恶性肿瘤的诊治复旦大学附属肿瘤医院许立功2006.10 天津 原发不明恶性肿瘤 (Metastatic tumor of Unknown Origin, MUO) 于转移部位出现症状或体征, 在转移部位经活检作出诊断, 经病史、体检及其他相应评价未能确证原发部位 发生率：5%-10% · 美国 SEER（1973-1987） 2% · 国际：（其他7国） 2.3%-7.8% 肿瘤临床上具有一定重要性 不少见 行为特殊：不等同于原发明确的肿瘤 胰腺癌转移骨骼而不累及肝脏 前列腺癌转移肺而不转移骨骼 诊治难 一部分可有效治疗 研究困难 科学评价不易：极度异质性 · 临床表现 · 组织学 · 自然史 资料少，完整性差 研究者少 原发肿瘤不明的可能情况 检测手段不够充分 　 ·　方法学：系列切片 　　　　　　 ·　取样 原发灶：已去除；太小 广泛转移掩盖 播散方式特殊 自发性消退 临床特点 淋巴结无痛性肿大（97%） · 仅周围淋巴结转移（尤上颈）有治愈可能 结外转移预后差 　　　　　· 30％多种转移症状：内脏／骨／皮下 临床表现 淋巴结肿大（主要下颈／锁上） 疼痛 肝转移或其他腹部表现 骨痛或病理骨折 呼吸系症状 CNS症状 体重减轻 少见临床表现 皮肤，软组织结节 不明原因恶液质 不明原因热 游走性血栓性静脉炎 诊断目的 确诊可治性肿瘤 明确病变范围 防治可能并发症　　　　　 临床表现 首先明确组织学诊断 排除良性误诊 协助采史物诊 指导治疗决策 恰当探寻原发部位 明确组织学诊断 复查活检组织病理，不理想者重作活检 细胞学 提供确诊：诊断5%-15%（尤胸、腹水） 确定类型常有困难 难以确诊应开放活检 重作开放活检 要求：争取配合，部位适当，量足质好 多部位中选取最少病残部位 外周淋巴结 骨髓 细胞渗液 可疑皮肤病变 LM：确定恶性肿瘤，并分为四类 差分化肿瘤 (Poorly Differentiated Neoplasms, PDN) 差分化癌(有或无腺癌特征） (Poorly Differentiated Cancer, with or without features of Adenocarcinoma, PDC) 分化好或中分化腺癌 (Well-differentiated and Moderately Well-differentiated Adenocarcinoma, WMDA) 鳞状细胞癌(Squamous cell Carcinoma, SC) 差分化肿瘤（MUO 5%） LM 仅报告恶性肿瘤， 包括：癌、淋巴瘤、恶黑、肉瘤.... 进一步诊断必要---不乏疗效良好肿瘤 NHL 35%-65% 恶黑、肉瘤 15% PDC 其余 进一步病理检查 IHC EM MG IHC:（结合LM，临床） IPS（Immunopeoxidase Staining）应用最广 可用于福尔马林固定过的蜡块 针对 细胞成分/产物（酶类：PSA, NSE） 正常组织成分（Keratin, Desmin, Vimentin, Neurofilaments, CLA） 激素/激素受体 癌胚抗原（AFP,CEA） 其他物质（s-100蛋白，色素颗粒） IPS CLA(白细胞共同抗原) 鉴别方法ML或Ca NSE和色素颗粒 神经内分泌癌 PSA 前列腺癌 S-100蛋白和Vimentin(波形蛋白） 无色素性黑色素瘤 Desmin(结缔蛋白) 平滑肌肉瘤,横纹肌肉瘤, 腺泡状肉瘤 Desmin, Vimentin或F8因子抗原 肉瘤转移 S-100蛋白 周围神经系统肿瘤(神经鞘 瘤,神经原肉瘤,CNS肿瘤) F8(第Ⅷ因子相关抗原) 血管瘤,血管肉瘤 α-AT,α1-ACT(α1抗胰蛋白酶) MFH HCG / AFP 生殖细胞肿瘤 EM ML / Ca 分化不良型肉瘤 神经内分泌肿瘤: 神经内分泌颗粒 黑色素瘤:色素粒前体 腺癌 细胞间/内的层板（Lamina） 细