先天性胆总管扩张课件.pptVIP

先天性胆管扩张症 过去称之为胆总管囊肿（congenital choledochal cyst） 概述 好发于东方国家 男：女为1:3-4 幼儿期可出现症状，大多在儿童期发病，少数可在青年期 . ξΦωΦζ .van29 . ξΦωΦζ .van29 胆管囊肿发病原因：（存在争议） 胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。 1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。神经分布异常或 . ξΦωΦζ .van29 2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。 3.遗传因素 4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。 . ξΦωΦζ .van29 根据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型 Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。 . ξΦωΦζ .van29 Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。 . ξΦωΦζ .van29 Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。 . ξΦωΦζ .van29 Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳb肝外胆管多发了囊状扩张两型。） . ξΦωΦζ .van29 Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。 Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。 . ξΦωΦζ .van29 . ξΦωΦζ .van29 影像学表现 X线： 1）经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）：可显示囊肿的部位、数量、大小和形态，有时能发现胰胆管汇合处异常。 2）消化道钡餐造影：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下移。 B超： 胆总管部位出现局限性扩张的 无回声区，多呈椭圆形或梭形， 其近端胆管一般无扩张，胆囊 受压、推移。 右图示：caroli病B超可见 “中央点征”） （ . ξΦωΦζ .van29 . ξΦωΦζ .van29 CT： 1）胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头左前移。 . ξΦωΦζ .van29 2) 肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例（图a、b）；肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图c） （图a） （图b） （图c） . ξΦωΦζ .van29 3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对比剂（图a、b）。 （图a） （图b） . ξΦωΦζ .van29 4）胆囊显示正常。 . ξΦωΦζ .van29 5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。 . ξΦωΦζ .van29 MRI： 磁共振水成像（MRCP）：可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统，是目前最常用检查方法之一。 . ξΦωΦζ .van29 临床表现 典型的三大临床症状：腹部肿块 腹痛 黄疸 上述三大症状取决于阻塞的部位及是否通畅、胆汁是否淤积和是否有胆道感染。 1.肿块（≥80％）腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。 . ξΦωΦζ .van29 2.黄疸（约50～70％）多为间歇性，常是幼儿的主要症状，黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系。轻者临床上可无黄疸，但随感染、疼痛出现以后，则可暂时出现黄疸，粪色变淡或灰白，尿色较深。以上症状均为间歇性。由于胆总管远端出口不通畅，胰胆逆流可致临床症状发作。当胆汁能顺利排流时，症状即减轻或消失。间隔发作时间长短不一，有些发作频繁，有些长期无症状。 . ξΦωΦζ .van29 3.腹痛（约60％）上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性