先天性心脏病第七版教材.pptVIP

1 先天性心脏病（congenital heart disease, CHD） 目录 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 常见先天性心脏病鉴别诊断 先天性心脏病概述 1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见 先天性心脏病致病因素 1.遗传因素 2.环境因素 宫内感染 药物 放射线 代谢性疾病 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用 先天性心脏病分类 一、房间隔缺损（atrial septal defect ASD） 房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见，男女比例1：2。 ASD分类 胎心房缺 ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASD临床表现 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页 ASD听诊特点 1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音 ASD X线表现 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小 ASD心电图表现 不完全性右束支传到阻滞 ASD超声心动图 右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流 ASD治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD） 1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30% VSD分类 Eisenmenger综合征（艾森门格） 发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩 压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流 临床表现：持续性青紫 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。 VSD超声心动图 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 动脉导管未闭 指动脉导管异 常持续开放并导致的病理生理 改变，占先天性心脏病的15%。 PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见PA与 DO分流 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭 法洛四联症（tetralogy of Fall