布加氏综合征.pptVIP

Budd-Chiari Syndrome 布加综合征或柏查综合征 定义 布加氏综合征 （简称IVCS）：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。 肝脏解剖 第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉 布加综合症病因 目前BCS的病因尚未十分明确 血栓形成学说 隔膜形成学说 其他因素 血栓形成学说 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。 隔膜形成学说 日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。 其他因素 1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。? 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。 病理生理 临床表现 临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态。 布加综合征的临床表现 肝静脉阻塞型： 食欲不振，恶心、呕吐 腹胀、腹水 肝、脾肿大 黄疸 腹壁浅静脉曲张 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： 乏力、气喘、心悸 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡 腹壁浅静脉曲张 肝、脾肿大 临床表现 可分为急性型、亚急性型和慢性型 ： 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。 临床表现 亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理紊乱，出现少尿和无尿。 临床表现 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。 晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多 消瘦 可出现典型的 “蜘蛛人”体态 诊断 急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征 无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断 认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查” 诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着 “二大”——肝、脾淤血性肿大 “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、 大隐静脉曲张 “二多”——中青年发病多、男性发病多 检查 实验室检查 B超 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 CT 扫描 磁共振（MRI）显像 肝脏核素扫描 内镜检查 肝穿刺活组织检查 布加综合征的诊疗流程　 治疗 内科治疗： 内科治疗包