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健康宣教再生障碍性贫血;再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。;流行病学;疾病分型;发病原因;发病机制;国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障,主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。
1.贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。
2.感染:以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热???中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。
3.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。;虽然大多数再障是原发性的,但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。
范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状,但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。先天性角化不良患者,中位发病年龄约7岁,有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。
虽然证据不够确凿,但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。
;血象:正细胞正色素性贫血,全血细胞减少(可不平行),网织红细胞降低,淋巴细胞比例增高。
急性再障骨髓象:增生减低,粒红两系减少,淋巴细胞及非造血细胞增高,巨核细胞减少。
慢性再障骨髓象:由于造血组织呈向心性萎缩,穿刺不同部位其骨髓象不同,但共同点是巨核细胞减少。
;骨髓活检:造血组织小于25%
脂肪细胞大于75%(正常1:1);治疗 要点;护理评估
病史评估
了解其起病急缓,治疗过程,居住环境,职业是否爱有害物质影响,有否病毒感染史,用药史,出血史。
身体评估
贫血程度;体检有无发热;上呼吸道、肺部感染;牙龈、鼻、粘膜,皮肤出血,血尿,血便,阴道出血;有无出现药物副作用等。
实验室检查
心理社会资料评估;护理计划;一、活动无耐力;[护理措施]
1、给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食,宜少量多餐。
2、指导病人活动内容与活动量,共同制订日常活动计划。
在卧床休息的前提下,指导病人做有效的活动。
3、协助病人日常生活护理。
4、遵医嘱输氧,以增加各组织器官的供氧量。
5、遵医嘱输入红细胞,增加携氧功能。
6、定期测定血常规,了解红细胞、白细胞、血小板的计数。
7、监测心率、呼吸,了解缺氧程度。
[重点评价]
活动能力提高的程度。;二、有感染的危险;[护理措施]
保持室内空气新鲜,病房内每日通风换气2次,每次15-30min,每日进行空气消毒,每周进行细菌培养监测。
白细胞低于1.0×109 /L时住入单向或无菌层流室,进行保护性隔离。
教会病人必要的卫生知识,如减少房内流动人员,不去人多的地方,不接触传染病人,不吃凉、生菜,水果削皮后再吃。
做好口腔护理,每日用生理盐水漱口至少6次。有肛周疾患者每日用1:5000的高锰酸钾液坐浴3次。加强皮肤护理,勤擦洗、勤更换,必要时用1:2000洗必泰溶液擦洗全身皮肤。
各项治疗、护理必须严格执行无菌操作。尤其注意观察注射丙酸睾丸酮后的局部变化。因油性制剂吸收困维,可继发感染或不吸收而形成肿块,应轮换注射部位。
告知病人当身体某局部出现红、肿、热、痛或粘膜改变时,应及时报告医务人员处理。
为防止条件致病菌的感染,遵医嘱预防性地给予抗细菌和病毒的药物。
[重点评价]
白细胞计数及分类是否正常。
全身或局部有无感染的倾向。
有无发热。
;[相关因素]
骨髓功能低下致血小板减少。
凝血因子缺乏。
[主要表现]
若出血,可表现为:
皮肤可见出血点、瘀斑。
鼻出血,牙龈出血。
咯血、呕血、便血、血尿。
头痛、呕吐、颈项强直等颅内出血表现。
[护理目标]
了解预防出血的措施。
不发生出血或减少出血的发生。
;[护理措施]
1、告诉病人引起出血的危险因素。
2、告知病人预防出血的措施:
3、不用手指挖外耳道、鼻孔,不用硬毛牙刷刷牙,不用牙签剔牙,不用手指搔抓皮肤。
4、不用力咳嗽、拧鼻涕和过度
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