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暴发性1型糖尿病fulminant type 1 diabetes 侯以琳 1型糖尿病 自身免疫性（1A）：自身免疫有关 特发性(1B型)：通常急性起病，胰岛B细胞功能明显减退，甚至功能衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。 暴发性1型糖尿病暂被归入1B型范畴 什么是暴发性1型糖尿病 胰岛B细胞功能进行性下降！ 高血糖和酮症酸中毒进展迅速！ 发病到出现临床症状时间短，很少超过1周！ 和1A型糖尿病形成鲜明对比！ 流行病学特点 黄种人发病率似高于白种人，以日本人的发病率最高 患者起病年龄1~80岁均可见，发病人群以成年人为主，未发现明显的发病年龄高峰，男女发病率相当 妊娠妇女似乎是本病高危人群，育龄期妇女在妊娠间或分娩后一段时间发病率超经典的1型糖尿病 病理学 B细胞区域显著减少，几乎看不到残存B细胞 胰岛炎和/或淋巴细胞浸润活检中并不常见 在胰腺外分泌部可见淋巴细胞浸润，导致淀粉酶升高；但无水肿、出血、中性粒细胞浸润 发病机制 病毒感染 自身免疫 遗传易感性 妊娠 病毒感染 柯萨奇病毒B 埃可病毒 人类疱疹病毒 脑心肌炎病毒 自身免疫 绝大多数患者起病时自身抗体阴性 胰腺活检既无胰岛炎，也无急慢性胰腺炎的依据 少部分患者存在低滴度的抗GAD抗体且活性时间短 也有少部分患者活检提示胰岛炎 遗传易感性 1ADM HLA-DR9-DQ3 1BDM HLA-DR4-DQ4 妊娠 发病时期多在妊娠中晚期或分娩后2周内 起病前大多有发热等前驱症状 即使妊娠结束，仍然保持糖尿病状态，胰岛功能不能恢复 临床特征 前驱感染病史 发病急骤 代谢紊乱严重 糖化血红蛋白接近正常:8.5% 胰岛B细胞功能极差:空腹血C肽水平0.1umol/L 通常无自身免疫证据 胰腺外分泌腺受损 筛查和诊断标准 强烈支持暴发性1型糖尿病实验室指标： 高血糖症发生1周内并发酮症或酮症酸中毒 初诊时血浆葡萄糖水平≥16.0mmol/L 诊断标准 （1）高血糖症发生（初诊时尿和/或血浆酮体升高）之后很快（大约7天）发现糖尿病酮症或酮症酸中毒 （2）初诊时血浆葡萄糖水平≥16.0mmol/L, HbA1C8.5% （3）尿C肽水平10ug/天或空腹血浆C肽水平0.3ng/ml(0.10nmol/L),并且发病时静脉内胰高血糖素负荷后（或餐后2小时）C肽水平0.5ng/ml (0.17nmol/L) 其他 一般情况下，不能检测到胰岛相关性自身抗体，如：GADA,IAA和IA-2A 开始使用胰岛素治疗以前（或出现酮症以前），该病可能已持续1~2周 98%患者出现血清胰酶水平升高 70%患者有前驱流感样症状或胃肠症状 该病可发生于妊娠期间或刚分娩后 鉴别诊断 1A型糖尿病： 病程长，BMI值更低，合并其他自身免疫性疾病情况更多见 非典型性糖尿病： 成年，男性多见，肥胖，急性起病，典型1型糖尿病临床特点，随病程延长，可不需胰岛素治疗，表现2型糖尿病某些特征，胰岛自身抗体阴性 急性胰腺炎： 糖尿病酮症或酮症酸中毒伴胰酶升高。有胆囊疾病或暴饮暴食，饮酒等诱因，重症胰腺炎相应体征，胰腺影像学改变，治疗后胰岛功能多可恢复正常 暴发性1型糖尿病与自身免疫性糖尿病临床症状对比 暴发性1型糖尿病实验室资料 治疗、预后 依赖胰岛素治疗 C肽水平低，治疗后没有改善 胰岛功能更差，胰岛素剂量更大，并发症风险更高 * * ——一种涵待认识的疾病！