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双肺弥漫性病变的诊断与鉴别诊断 主讲人:叶永琴 指导老师:史军丽 弥漫性肺病定义 弥漫性肺病(diffuse lung disease,DLD):累及全部或几乎全部肺部,并在胸片或CT上形成各种表现的破坏性或限制性肺部疾病,是一种非特异性的术语。 在文献上经常还可看到另外两种与之有关的术语:浸润性肺病(infiltrative lung disease)和间质性肺病(interstitial lung disease)。 浸润性肺病:任何浸润肺实质而不破坏肺实质的限制性肺部疾病。 间质性肺病:有肺间质增厚或破坏的肺部疾病。 大部分慢性肺部疾病在病理上同时累及肺间质或肺实质。若无病理对照要在胸片或在CT上对两者做出明确的区分也是困难的,HRCT是主要的影像鉴别手段,因此,从影像学的角度出发,统称为弥漫性肺病较为适宜。 当今弥漫性肺病诊断的金标准仍是开胸活检,CT有助于确定活检的部位。 肺实质 能进行气体交换的部位称肺实质。每1个终末细支气管的远侧部分为一个腺泡,它包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。呼吸细支气管已开始有肺泡,能进行气体交换,故腺泡就是肺实质部分。 肺间质 X线诊断学上狭义地将支气管、血管、淋巴管等周围的疏松结缔组织即脉管周围间质、脏层胸膜下疏松结缔组织、小叶间隔和肺泡间隔称肺间质部分。 肺弥漫性疾病的分类 按HRCT征象进行分类:1、线状及网状影,2、结节样致密影,3、囊状和肺密度减低阴影,4、肺密度增加。 1、线状及网状影 定义:弥漫性肺病变的患者中,肺的间质性纤维网络由于液体成分增加、纤维组织形成而增厚,或被细胞或其他物质浸润时,在CT,特别是HRCT上,主要显示肺内的线状或(和)网状阴影。 以网状阴影为主的疾病:特发性间质性肺炎(肺纤维化)、结节病、癌性淋巴管炎、特发性含铁血黄素沉积、感染性疾病等。 2、结节样致密影 定义:在肺内弥漫分布的3cm以下的圆形或类圆形致密影。 现在一般认为: 小结节:直径 10mm的结节, 微结节:直径 7mm的结节, 粟粒性结节:分布广泛、难以计数的1-3mm的微小结节。 以结节为主的疾病:矽肺和煤工尘肺、肺淋巴道转移瘤、结节病、肺泡微结石症、肺韦格氏肉芽肿等。 双肺弥漫小结节影 3、囊状和肺密度减低阴影 多数疾病可在肺部CT上形成局部或广泛的低密度影或含气的囊状影。这些阴影根据其形态特点可分为:蜂窝、囊状气腔,肺气肿及马赛克灌注。 疾病:肺气肿、肺淋巴管肌瘤病、肺大泡、空气潴留征和马赛克灌注等。 两肺多发小囊状低密度影 4、肺密度增加 CT上肺密度的弥漫性或局限性增加意味着肺的最基本单位—腺泡内的空气部分或全部被其他物质取代。根据取代物的性质和数量在CT上表现为实变、磨玻璃和钙化等影像。这在许多间质性或浸润性肺病中都是很常见的。 疾病:肺泡蛋白沉积症、肺结核、肺真菌性感染、细支气管肺泡癌等。 双肺密度增高,斑片状密度增高影. 常见肺弥漫性疾病 1、特发性间质性肺炎(肺纤维化) 2、 尘肺 转移瘤 3、慢性弥漫性肺气肿 4、肺泡蛋白沉积症 特发性间质性肺炎(肺纤维化) 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化,通常也称为间质性肺疾病(interstia lung disease,ILD),特发性是指原因未明,为一组特发性的进行性下呼吸道疾病,病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和/或肺泡结构紊乱,最终导致肺泡结构破坏,形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。 特发性肺间质纤维化 原因不明,好发50-60岁。 临床:进行性气短、干咳。 病理:表现为肺泡炎,肺泡壁炎性细胞增多。 肺内炎症导致进行性肺内间质纤维 化---蜂窝肺。 特发性肺间质纤维化 1、主要分布在肺外围,胸膜下。 2、可见小叶间隔增厚,不规则、扭曲。 3、“毛玻璃”样影——表示病变活动。 4、半数病人合并蜂窝肺——肺组织破坏——毁损肺。 5、合并支扩。 合并蜂窝肺 尘肺 ( pneumoconiosis ) 尘肺:长期吸入一定浓度生产粉尘而引起的以肺组织纤维化为主的疾病。 尘肺的种类:煤工尘肺 矽肺 石棉肺 尘肺的诊断 根据可靠的生产性粉尘职业接触史。以X
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