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儿童非霍奇金氏淋巴瘤治疗进展 孙 晓 非 中山大学肿瘤防治中心内科 儿童青少年肿瘤 （Child and adolescence cancer） 1、儿童恶性肿瘤年龄范围≤14岁 青少年恶性肿瘤年龄范围15岁-18岁 2、儿童、青少年期的肿瘤种类、病理 类型、治疗方案、治疗效果与成人 肿瘤有一定程度的区别。治愈率比 成人高。 3、治疗目的在于根治。 成人的NHL治愈率仅40% 儿童NHL治愈率70% 非霍奇金氏淋巴瘤 1、占儿童恶性淋巴瘤的2/3 2、病理类型为中、高度恶性 3、结外侵犯为主，早期广泛播散和非邻近扩 散。易侵犯骨髓，转变为淋巴肉瘤白血病， 中枢神经系统侵犯常见。 4、上世纪70年代治愈率＜25%，采用积极强化 治疗，90年代在美国、德国、法国等发达 国家，已获得70%以上的5年生存率。 儿童非霍奇金氏淋巴瘤 病理分类： NHL国际工作分类（WF）： 淋巴母细胞型、小无裂细胞型（Burkitt’s和Non-Burkitt’s）、弥漫性大细胞型NHL 修订的欧美分类（REAL）： 前B和前T淋巴母细胞淋巴瘤、 Burkitt’s淋巴瘤、 弥漫性大细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 儿童非霍奇金氏淋巴瘤 B细胞来源： 1、弥漫性小无裂细胞淋巴瘤 2、弥漫性大B细胞淋巴瘤 T细胞来源： 1、淋巴母细胞性淋巴瘤 2、外周T细胞淋巴瘤 3、间变大细胞淋巴瘤 儿童非霍奇金氏淋巴瘤 St Jude 分期 分期 肿 瘤 侵 犯 范 围 Ⅰ期 淋巴结外单一肿瘤或病变只累及一个淋巴结区域,无 纵隔或腹部病变 Ⅱ期 淋巴结外单一肿瘤伴区域淋巴结侵犯，病变累及膈 肌同侧两个或以上淋巴结区域，膈肌同侧两个单一 的结外肿瘤，伴有或不伴有区域淋巴结侵犯 原发于胃肠道（通常在回盲部）伴有或不伴有肠系 膜淋巴结侵犯 Ⅲ期 膈肌双侧各有一处结外侵犯，膈肌上下两个或以上 淋巴结侵犯 原发瘤位于胸腔内（纵隔、胸膜、胸腺） 广泛的原发腹内病变 所有位于脊髓旁或硬膜旁病变 Ⅳ期 上述的任何病变伴有中枢神经系统或骨髓侵犯 （一）、弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤 （Burkitt’s and non- Burkitt’s NHL） 1、发生率： 占儿童青少年NHL的40%，成人NHL的10%以下。 2、临床特点： 侵犯下颌骨和其它面颌骨；广泛腹内侵犯、 常见回盲部远端、肠系膜、腹膜后、肾脏、 卵巢和腹膜表面、常伴恶性腹水；骨髓和 中枢神经系统侵犯。进展快，死亡率高。 弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤 3、组织学特点： 细胞圆形、卵圆形核，多核，胞浆嗜碱含有脂肪，中间穿插散在充满细胞碎片的巨嗜细胞，呈现“星空状”。 骨髓侵犯：L3-ALL（FAB分型） 4、免疫表型： B细胞发育后期肿瘤。CD19+，CD20+， CD22+，CD10+，SmIg+ , TdT- . 5、染色体异常 t（8；14）异位。 弥漫性小无裂细胞性淋巴瘤 治疗原则： 1、短期、高强度化疗 2、中枢神经系统预防。 治愈率： 5年生存率70%以上 （二）、弥漫性大细胞性淋巴瘤 占儿童NHL的30% 1、弥漫性大B细胞淋巴瘤 2、间变性大细胞淋巴瘤 3、原发纵隔大B细胞淋巴瘤 4、外周T细胞淋巴瘤 弥漫性大细胞性淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL） T细胞免疫表型，同时表达CD30抗原（Ki-1）和t(2;5)(p23;q35) 染色体异位。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 成熟B细胞，表达B细胞抗原CD20。 外周T细胞淋巴瘤 成熟T细胞，表达T细胞表面抗原CD3，早期抗原TdT阴性。 弥漫性大细胞性淋巴瘤 儿童大细胞NHL的临床特征： 比淋巴母或Burkitt’s淋巴瘤更多变。最常见部位是鼻咽、颈淋巴结、皮肤、软组织、纵隔、骨和腹部。 弥漫性大细胞性淋巴瘤 治疗原则： 1、弥漫性大B细胞淋巴瘤 短期、大剂量化疗和中枢预防。 2、间变性大细胞